Причина cклередеми дорослих не відома, передбачається розвиток тимчасового лимфостаза в результаті гиперергического стрептококового запалення, дисфункції периферичної нервової системи або гіпофіза. Деякі випадки завзятої течії пов'язані з цукровим діабетом. Описані сімейні випадки. Частіше хворіють особи жіночої статі.
При гістологічному дослідженні дерма різко потовщена, епідерміс не змінений. Відзначаються набряк і разволокнение колагенових пучків за рахунок надмірного накопичення основної речовини сполучної тканини. Процес поширюється і на підшкірну клітковину. У вогнищах ураження виявляється метахромазія внаслідок накопичення глікозаміногліканів.
Початок захворювання може бути спонтанним- частіше за кілька днів або тижнів йому передують грип чи будь-яка гостра респіраторна інфекція, ангіна, фарингіт, кір, скарлатина, піодермія. До розвитку шкірного ущільнення можливі продромальний явища. Поступово розвивається набрякла индурация шкіри зазвичай симетрична, як правило, вона починається з задньої і бічних поверхонь шиї або з особи, яка стає амімічное, при цьому ускладнюється наморщіваніе шкіри чола, відкривання рота. Надалі приєднується ураження шкіри плечей, передпліч, кистей, верхньої частини тулуба, рідше втягується шкіра живота, нижніх кінцівок. Шкіра уражених місць гладка, восковидного кольору, потовщена і різко ущільнена, при натисканні не залишається ямки. Межі поразки нечіткі. Може спостерігатися утруднення рухів у суглобах. Відзначається значне підвищення ШОЕ і титру антистрептолизина-О.
Основне діагностичне значення мають швидкий розвиток процесу, вказівка на попередню інфекцію, характерна клінічна картина. Лікування проводять в стаціонарі (дерматологічному або терапевтичному). Призначають кортикостероїди всередину, ін'єкції антибіотиків або лідазу, повторні курси гіпербаричної оксигенації, теплі ванни, масаж, загальні УФ-опромінення. Прогноз сприятливий. Зазвичай протягом кількох місяців настає спонтанне одужання. Однак іноді процес може затягуватися на декілька років.
Найцікавіші новини