У походження геміатрофія важливе значення надають патології симпатичного відділу вегетативної нервової системи, ураження системи трійчастого нерва, вогнищевим поразок кори головного мозку, склеродермії. Описано зв'язок розвитку геміатрофія з наслідками порушення мозкового кровообігу в області стовбура головного мозку, а також сімейні випадки геміатрофія.
Клінічною ознакою є різниця у величині правої і лівої половин тіла. Особа зазвичай асиметрично, м'язи шиї, плечового пояса, тулуба, кінцівок зменшені в розмірах, тонус їх знижений, сила м'язів помірно знижена, сухожильні рефлекси слабкіше, ніж на здоровій стороні. У дітей нерідко спостерігається затримка рухового розвитку. Правобічної геміатрофія може супроводжувати затримка розвитку мови. На стороні геміатрофія виражені гіпо- або гіпергідроз, витончення шкіри, є ділянки депігментації або гіперпігментації. Можуть спостерігатися болі в тазостегновому суглобі і поперековому відділі хребта. Рентгенологічно іноді виявляють гіпоплазію тазостегнового суглоба, викривлення хребта. Електроенцефалографія часто виявляє ознаки ураження різних структур мозку, ехографія - ознаки внутрішньої гідроцефалії і атрофію протилежної півкулі головного мозку, реоенцефалографія - асиметрію кровонаповнення зі зниженням його на стороні, протилежної поразці.
Виділяють кілька форм геміатрофія. Прогресуюча атрофія особи Паррі - Ромберга проявляється у віці 10-20 років, іноді раніше. Розвивається атрофія особи з поступовим поширенням атрофічного процесу на половину тулуба і кінцівки. На стороні, протилежної геміатрофія можуть виникати судомні локальні напади джексонівського типу. Геміатрофія Більшовского характеризується ранньою появою судомних нападів і гіперкінезів. Перехресна (круціатная) форма геміатрофія - атрофія половини обличчя на одній стороні, тулуба і кінцівок - на іншій.
Діагноз встановлюють на підставі прогресуючого розвитку атрофії тканин однієї половини тіла або тільки особи з наявністю вегетативно-трофічних порушень.
Лікування симптоматичне. Застосовують препарати, що покращують трофіку тканин, протисудомні та дегідратаційні кошти, масаж, ЛФК Прогноз для життя сприятливий.
Найцікавіші новини