Розрізняють декілька форм захворювання: підгострий склерозуючий паненцефаліт Ван-Богарта, періаксіальний лейкоенцефаліти Шільдера, гострий геморагічний лейкоенцефаліти. Передбачається, що паненцефаліт Ван-Богарта викликається вірусом кору, який тривалий час може персистувати в нейронах мозку і за певних умов активуватися. Лейкоенцефаліти Шільдера деякі дослідники розглядають як варіант розсіяного склерозу у дітей. Гострий геморагічний лейкоенцефаліти нерідко виникає після профілактичних щеплень. Патогенез не ясний. Передбачається гиперергический аутоімунний процес, в якому вірусам належить роль пускового механізму.
Для паненцефаліта типова дифузна або вогнищева демиелинизация у всіх відділах головного мозку, атрофія звивин, розширення борозен. Гістологічно відзначаються дифузні запальні і дегенеративні зміни в білому і сірій речовині головного мозку, периваскулярні інфільтрати, дегенерація нейронів з нейронофагічні вузликами і включеннями в ядрах і цитоплазмі. Руйнується нормально сформований мієлін (міелінокластіческій тип демиелинизации на відміну від дісміелінізаціі, що спостерігається при лейкодистрофії і деяких внутрішньоклітинних ліпідозах, наприклад ідіотії). Спостерігається інтенсивна проліферація астроцитів і проліферативна реакція глії. Глиоз може бути дрібновогнищевим і крупновогнищевим. Дифузний глиоз призводить до ущільнення речовини мозку. Нейрони кори великих півкуль головного мозку містять включення сферичної форми діам. 30-40 мкм або більше дрібні тубулярной форми.
При гострому геморагічному лейкоенцефаліти знаходять набряк мозку, на зрізі півкуль - вогнища м'якої рожево-сірого забарвлення з численними точковими крововиливами, а гістологічно - фібриноїдних некроз стінок дрібних судин з кільцеподібними геморрагическими зонами, периваскулярну демієлінізацію з деструкцією аксонів.
Підгострий склерозуючий паненцефаліт Ван-Богарта розвивається головним чином у дітей у віці від 5 до 14 років (частіше у хлопчиків), після 17 років хвороба спостерігається вкрай рідко. Виявляється зв'язок з кором (у міру зниження захворюваності на кір у зв'язку з вакцинацією знижується і частота паненцефаліта Ван-Богарта). Початок поступове, з розвитком астеноневротичного синдрому: з'являються підвищена стомлюваність, дратівливість, млявість, нестійкість настрою. Потім розвиваються ефективність, злостивість, агресивність, егоцентризм, інертність мислення, головні болі, страхи, діти стають замкнутими. На цьому тлі виникає і прогресує вогнищева неврологічна симптоматика: приєднуються гіперкінези (миоклонии, посмикування голови, кінцівок, тулуба) - наростає м'язовий тонус- розвиваються спастичні паралічі по типу тетрапареза, псевдобульбарний, рідше бульбарний, синдром. Приєднуються мозочкові порушення - динамічна атаксія, дискінезії. Характерні судомні напади. Вони з'являються на різних стадіях захворювання. Можуть бути малі, абортивні судомні, генералізовані судомні напади, У далеко зайшли стадіях захворювання відзначаються трофічні і вегетативні розлади, кахексія, порушення терморегуляції, знерухомлених, децеребрационная ригідність. Іноді спостерігається псевдотуморозная перебіг з характерними загальмозковими і локальними симптомами. Часто розвивається первинна атрофія зорових нервів,
Характерні зміни на ЕЕГ: періодичні спалахи високоамплітудних повільних хвиль на фоні зниженої біоелектричної активності. У цереброспінальній рідині іноді виявляється підвищений вміст білка. При електрофоретичному поділі фракцій білка відзначається зниження вмісту альбумінів і підвищення фракцій lgG. У крові і цереброспінальній рідині відзначається виражений підйом титру протикорової антитіл. На комп'ютерних томограмах головного мозку знаходять атрофію великих півкуль, розширення шлуночків мозку і вогнища зниженої щільності різного розміру в білій речовині півкуль.
Перебіг паненцефаліта Ван-Богарта неухильно прогресує, іноді спостерігаються спонтанні ремісії. Тривалість від 1-3 міс. до 3 років і більше.
Діагноз ставлять на підставі прогресуючого перебігу, наростання симптомів ураження екстрапірамідної та пірамідної систем, мозочкової симптоматики на тлі розвитку деменції, атрофії зорових нервів, судом, наростання титру протикорової антитіл. Мають значення і дані комп'ютерної томографії.
Застосовують гормональну і симптоматичну терапію (міорелаксанти - мідокалм, циклодол, баклофен, протисудомні препарати, вітаміни групи В). Прогноз несприятливий.
Гострий геморагічний лейкоенцефаліти характеризується гострим початком, блискавичним наростанням картини ураження головного мозку. Цьому передує період катаральних явищ в зіві (протягом 2-4 днів), слідом за яким виникають сильні головні болі, менінгеальні симптоми, порушення свідомості, судоми, геми-або тетрапарез, псевдобульбарний синдром. У цереброспінальній рідині відзначається поліморфно-ядерний плеоцитоз, збільшення концентрації білка. Тривалість захворювання від 2 днів до 2 тижнів. Результат летальний.
Найцікавіші новини