Клінічно захворювання проявляється різким потовщенням, підвищеною складчастістю шкіри обличчя і волосистої частини голови, а також шкіри кистей і стоп. Гіперплазія і посилення функціональної активності сальних залоз шкіри зумовлюють її жирність. Відзначається гіпергідроз шкіри кистей і стоп. Можуть розвиватися себорейний дерматит, вторинний фолікуліт, келоїдні рубці. Характерні симетричні гіперостози і остеофіти кісток кінцівок, особливо зап'ястя і фаланг пальців. Відзначаються булавообразние потовщення пальців кистей і стоп, своєрідна форма нігтів, що мають вид годинних стекол. Рентгенологічно виявляється нерівномірна субперіостальна осифікація дистальних відділів довгих трубчастих кісток, більш виражена в місцях прикріплення сухожиль і зв'язок. Спостерігається також потовщення і збільшення століття за рахунок гіпертрофії їх хрящової тканини, потовщення і дистрофія кон'юнктиви повік, атрофія тарзальной (мейбомієвих) залоз століття з утворенням в них кіст і гранульом.
Діагноз встановлюють на підставі характерної клінічної картини. Дані лабораторних досліджень при пахідермоперіостозе не специфічні. Диференціальний діагноз проводять з акромегалией і Педжета хворобою. При деякій схожості змін зовнішності у хворих пахідермоперіостозом і акромегалией в дитячому та підлітковому періодах акромегалія проявляється різко прискореним лінійним ростом (акромегалоідним гігантизм) з наступним диспропорційні зростанням кісток черепа і кінцівок, що не типово для Пахідермоперіостоз. Для акромегалії також характерні підвищення концентрації соматотропного гормону в крові та рентгенологічні симптоми аденоми гіпофіза. Остеодистрофія при хворобі Педжета відрізняється потовщенням кісток скелета, що супроводжується кістозної деформацією і бічним викривленням, частими патологічними переломами в нетипових місцях. Лікування і профілактика пахідермоперіостоза не розроблені. Прогноз відносно сприятливий.
Найцікавіші новини