Вроджена генералізована ліподистрофія характеризується зникненням жиру з підшкірної клітковини. Захворювання зустрічається вкрай рідко. Етіологія і патогенез його не відомі. Частіше розвивається у жінок. Специфічних скарг немає-відзначаються слабкість, млявість, мерзлякуватість, анорексія, запори, депресія, в окремих випадках - порушення потовиділення, розлади сну. Лікування симптоматичне Прогноз для життя сприятливий.
Гіпермускулярная липодистрофия характеризується зникненням жиру з підшкірної клітковини з одночасним надмірним розвитком скелетної мускулатури. Етіологія і патогенез не ясні. Поряд з повним зникненням підшкірного жиру і надмірним розвитком мускулатури спостерігаються полікістоз яєчників, головні болі, підвищення артеріального тиску, гірсутизм, порушення толерантності до глюкози. Іноді відзначають елементи акромегалії, вірільний синдром, порушення менструального циклу. Диференціальний діагноз проводять з так званим ліпоатрофіческім діабетом, при якому порушення обміну речовин представлені насамперед порушеннями жирового обміну, в поєднанні з генералізованою ліпоатрофії, цирозом печінки, ідіопатичною гіпертрофією скелетних м'язів. Патогенетичне лікування не розроблено. Прогноз для життя сприятливий.
Прогресуюча сегментарная липодистрофия відноситься до рідкісних форм поразки жирової тканини. Частіше хворіють жінки. Етіологія і патогенез недостатньо з'ясовані. Припускають, що прогресуюча ліподистрофія пов'язана з генетично обумовленими порушеннями обміну речовин, є дані про можливу поразку діенцефальний області. Гістологічно визначаються атрофія і фіброз жирової тканини. Відзначається атрофія жирової тканини в підшкірній клітковині на обмежених ділянках при збереженому або навіть підвищеному відкладення жиру в інших областях. Атрофія жирової тканини переважно наголошується на обличчі і верхній половині тулуба, іноді уражається гомілку або стегно. Зрідка прогресуюча сегментарна ліподистрофія поєднується з отосклерозом, кістозними змінами кісток і дебильностью. Часто прогресуюча сегментарна ліподистрофія супроводжується порушеннями водно-сольового обміну, розладами менструального циклу, вазомоторними порушеннями, зниженням функції щитовидної залози аж до клінічно вираженого гіпотиреозу. Диференціальний діагноз проводять з так званим пубертатним виснаженням, нейрогенной анорексією. Патогенетичне лікування не разработано- застосовують фізіотерапію, масаж, седативні засоби. Прогноз для життя сприятливий.
Постін'єкційних липодистрофия зустрічається найчастіше і характеризується атрофією або гіпертрофією жирової тканини в місцях повторних ін'єкцій. Патогенез недостатньо ясний. Згідно нейрогенним-дистрофічних концепції, подібна липодистрофия пов'язана з багаторазовим повторним роздратуванням нервових структур в зоні ін'єкції, обумовленим хімічним. термічним і механічним впливом, фізико-хімічними властивостями ін'еціруемих лікарського препарату, а також місцевими алергічними реакціями. Ризик розвитку Постін'єкційних липодистрофии збільшується, якщо ін'єкції протягом тривалого часу роблять на обмеженій ділянці тіла. В результаті хронічного подразнення відбуваються трофічні зміни шкіри та підшкірної клітковини. Постін'єкційних липодистрофия зустрічається частіше у жінок, переважно у вигляді ліпоатрофіі- проте описані випадки гіпертрофії жирової клітковини в місцях ін'єкцій. Можливо поєднання Постін'єкційних атрофії і гіпертрофії жирової тканини. Обсяг жирової тканини в підшкірній клітковині при ліпоатрофії зменшується аж до повного зникнення жиру. У зонах ураження розвиваються гипостезия, рідше гіперестезія шкіри. Діагноз встановлюють на підставі характерних клин. проявів і даних анамнезу. Лікування постін'єкційних інсулінових липодистрофии у хворих на цукровий діабет проводять високоочищеними (монокомпонентними) інсулінамі- такий інсулін вводять в ділянки атрофії в дозі 4-5 ОД. В окремих випадках монокомпонентний інсулін змішують з рівною кількістю (1-2 мл) 0,5% розчину новокаїну. Застосовують також масаж, фізіотерапію. Профілактика полягає в максимальному щадіння тканин при повторних ін'єкціях протягом одного курсу.
Найцікавіші новини