Основні форми паннікуліта
1. септального панікуліт:
1) вузлувата еритема;
2) підгострий нодулярний мігруючий панікуліт (склеродерма-панікуліт).
2. Лобулярний або змішаний панікуліт.
3. Васкуліти і захворювання сполучної тканини:
1) вузловий васкуліт (індуративна еритема);
2) волчаночний панікуліт;
3) інші типи сполучнотканинних паннікуліта.
4. Метаболічні порушення:
1) розм'якшуючі пошкодження / ущільнення жиру;
2) склерема новонароджених;
3) подкожножировой некроз новонароджених;
4) панкреатичний некроз жиру (ферментативний);
5) a-1-антітріпсіндефіцітний панікуліт.
5. Травматичний панікуліт.
6. Інфекційний панікуліт.
7. Злоякісні пухлини і панікуліт.
8. Ліподистрофія.
В даний час немає єдиної, визнаної усіма класифікації-тим не менш, відзначається тенденція групувати захворювання по Гістопатологічні ознаками та етіології. Септальних паннікуліта характеризуються запальними змінами в основному в сполучнотканинних перегородках між жировими дольками, лобулярні паннікуліта - переважним ураженням безпосередньо самих жирових часточок. Ліподистрофія може бути кінцевою стадією запальних, травматичних, метаболічних або гормональних змін жиру гіподерми.
Вузлувата еритема. Вузлувата еритема характеризується еритематозними напруженими вузлами переважно в претібіальная областях (хоча можлива будь локалізація), що розвиваються в результаті реакції гіперчутливості на деякі антигени. Найчастіше це гострий процес, але він може бути і хронічним. Деякі автори розцінюють підгострий нодулярний мігруючий панікуліт (хвороба Вілланови) як хронічний варіант вузлуватої еритеми. Вузлувата еритема являє собою реакцію гіперчутливості уповільненого типу на широкий спектр антигенів. Найбільш часто зустрічаються причини вузлуватої еритеми - стрептококова інфекція (стрептококовий фарингіт) і медикаменти (особливо оральні контрацептиви, можливо, галогенсодержаціе препарати). Рідше вузлувата еритема зустрічається при туберкульозі, глибоких мікозах (кокцидіомікоз і бластомикоз), иерсиниозе, саркоїдозі, виразковий коліт, ентерит, лейкемії.
Як проводити біопсію вузлуватої еритеми? Біоптат береться з центральної частини вузла з максимальним захопленням глибоко розташованих тканин (в біоптаті обов'язково повинна бути підшкірна клітковина). Переважно проведення інцизійна біопсії з широким захопленням гіподерми.
Типові гістологічні зміни характеризуються переважно септального паннікуліта з проникненням запальних клітин в жирові дольки і утворенням інфільтратів у вигляді озер. Клітини представлені в основному лімфоцитами, нейтрофілами та / або еозинофілами. Часто виявляються периваскулярні інфільтрати, проте дійсний васкуліт не виявляється. При хронічних формах розвиваються мікрогранулеми в сполучнотканинних перегородках.
Як лікувати вузлувату еритему? Основа - це лікування захворювання, що викликало вузлувату еритему. Як допоміжні засоби застосовують саліцилати, нестероїдні протизапальні засоби, калію йодид (особливо при хронічних формах), призначають постільний режим.
Нодулярний васкуліт - Це форма паннікуліта, найбільш часто локалізується на задній поверхні нижніх кінцівок. Можливо виразку осередків ураження. Спочатку захворювання розцінювали як туберкуліди (індуративна еритема Базена), проте в останні роки цей дерматоз вважають ідіопатичним або пов'язаним з іншими видами інфекції.
Нодулярний васкуліт розвивається в результаті утворення імунних комплексів на різні антигени. Мікобактеріальній інфекція - один з передбачуваних агентів- недавно за допомогою полімеразної реакції була ідентифікована мікобактеріальній ДНК в осередках ураження.
Нодулярний васкуліт являє собою лобулярний панікуліт зі змішаним, часто гранулематозним інфільтратом. Характерний васкуліт артерій середнього розміру або вен, проте іноді щільний інфільтрат не дозволяє визначити змін в судинах, і потрібні додаткові зрізи биоптата. Казеозний некроз зустрічається в половині випадків і не тільки при туберкульозі.
Диференціальний діагноз нодулярного васкулита. При вузлуваті поліартеріїті і поверхневому тромбофлебіті в підшкірній клітковині відзначається васкуліт судин середніх розмірів.
В обох випадках запальні зміни "прив'язані" до судин, і, як правило, виражений запальний інфільтрат жирових часточок не ховається їх. Для загальної клінічної картини системного вузлуватого поліартерііта характерні гіпертензія, ураження нирок і ЦНС-при поверхневому мігруючі тромбофлебіті виявляються злоякісні пухлини внутрішніх органів. За деякими даними (Дж.В. Паттерсон), класичний нодулярний васкуліт зустрічається рідко, проте не виключено його появу у зв'язку із зростанням захворюваності на туберкульоз.
Лікування нодулярного васкулита. Перш за все, необхідно лікувати інфекційний процес, особливо туберкульоз. Симптоматична терапія включає постільний режим, протизапальні засоби. Необхідно виключити провокують розвиток захворювання чинники, зокрема куріння.
Люпус-панікуліт, званий також глибокої вовчак, характеризується еритематозними або кольору нормальної шкіри підшкірними вузлами. Поразки при цій формі, на відміну від таких при інших паннікуліта, частіше локалізуються на обличчі, зовнішньої поверхні верхніх кінцівок, плечах, тулубі. Іноді зустрічаються зміни, характерні для дискоидной вовчака (фолікулярні рогові пробки або епідермальна атрофія).
У типових випадках це змішаний септального-лобулярний панікуліт, що характеризується вогнищевими або дифузними і периваскулярними інфільтратами, в яких переважають лімфоцити. Іноді зустрічаються скупчення лімфоцитів, оточені плазматичними клітинами, або лімфоїдні фолікули, а також відкладення муцину і гіалінізація. У половині випадків визначаються зміни епідермісу, притаманні шкірної червоний вовчак.
Наскільки важливо встановити діагноз люпус-паннікуліта? Панікуліт може бути проявом шкірної або системного червоного вовчака. Проте, у зв'язку з нетиповими клінічними ознаками остаточний діагноз іноді ставиться через кілька місяців або років. Рання біопсія і пряма РІФ осередків ураження допомагають у діагностиці червоного вовчака і дозволяють розпочати відповідну терапію.
Склерема новонароджених розвивається в основному у недоношених дітей і характеризується ущільненої холодної доскоподобной кожей- часто відзначається рання загибель.
Некроз підшкірної клітковиниі розвивається через кілька тижнів після народження у вигляді твердих, щодо дискретних вузлів. Прогноз для життя і дозволу процесу в цьому випадку сприятливіші.
Чи є склерема новонароджених і некроз підшкірної клітковини новонароджених відображенням одного процесу? Ні. При цих захворюваннях відзначаються різні ступеня вираженості склерозу підшкірної клітковини новонароджених.
Збігаються чи мікроскопічні ознаки склереми і некрозу підшкірної клітковини новонароджених? Для обох захворювань характерні голчасті щілини в ліпоцитах, що утворилися, мабуть, на місці растворившихся кристалів тригліцеридів при обробці тканини. При склереме відзначається потовщення фіброзних перегородок і слабо виражене запалення, при некрозі підшкірної клітковини - лобулярний панікуліт.
Які причини цих захворювань? У неонатальному жирі збільшено співвідношення насичених і ненасичених жирних кислот, що призводить до підвищення температури плавлення і утворення вогнищ затвердіння жирів. Ці зміни в поєднанні з іншими можливими метаболічними дефектами призводять до формування кристалів, некрозу жиру і запаленню під впливом судинних порушень або травм.
Панкреатичний некроз жиру. Захворювання проявляється підшкірними вузлами на нижніх кінцівках або інших ділянках, що розвиваються на тлі гострого панкреатиту, карциноми підшлункової залози, травматичного панкреатиту та панкреатичних псевдокист. У процес може залучатися жир внутрішніх органів. Головну роль у розвитку хвороби відіграють циркулюючі амілаза та / або ліпаза, що безпосередньо впливають на підшкірну клітковину. Основа терапії - лікування захворювань підшлункової залози.
Чи існують характерні гістологічні ознаки панкреатичного некрозу жиру? Ці ознаки патогномонічні і характеризуються залишками липоцитов з товстими нечіткими стінками (клітини-примари) і скупченнями базофільною матеріалу, що представляє собою продукт омилення жиру солями кальцію (сапоніфікація).
Яка роль дефіциту a-1-антитрипсину (інгібітор протеїназ) у розвитку паннікуліта? З середини 1970-х рр. стало очевидно, що у хворих з дефіцитом інгібітора протеїназ, особливо з тяжкими формами і мають PiZZ-фенотип, відзначається схильність до розвитку хворобливих підшкірних покривається виразками вузлів. Встановлено, що у таких хворих внаслідок впливу провокуючих чинників (наприклад, травми) починаються безупинна активація комплементу, запалення, пошкодження ендотеліальних клітин і тканин. Мікроскопічні зміни характеризуються дифузною нейтрофільною інфільтрацією ретикулярної дерми, розріджують некрозом дерми і фіброзних перегородок, що призводить до сепарації жирових часточок. Лікування проводиться дапсоном і системними кортікостероідамі- планується найближчим часом включення в схему інгібітора протеїназ.
Які типи травм викликають розвиток паннікуліта? Численні види травм (як випадкові, так і навмисні) можуть викликати утворення хворобливих підшкірних вузлів: холодові травми, ін'єкції чужорідних субстанцій (мінеральних масел, медикаментів), пошкодження тупим предметом. Кожен вид характеризується специфічними гістологічними ознаками, тому при травматичному паннікуліте показана біопсія. Поляризаційна мікроскопія - простий метод виявлення стороннього матеріалу в тканинних зрізах. Успіх терапії залежить від виявлення та ліквідації причини, що викликала панікуліт.
Як інфекція викликає розвиток паннікуліта? Паннікуліта можуть розвинутися при локалізованої і генералізованої інфекції, обумовленої грампозитивними і грамнегативними бактеріями, мікобактеріями Nocardia, Candida, Fusarium. У імуносупресованих осіб підвищений ризик розвитку інфекційних паннікуліта. Мікроскопічні ознаки різноманітні і можуть нагадувати такі при інших паннікуліта. Тим не менш, септального-лобулярні поразки, нейтрофильная інфільтрація, судинна проліферація, геморрагия і некроз потових залоз дозволяють припустити інфекційну природу захворювання. Спеціальні забарвлення і культуральні дослідження допомагають поставити остаточний діагноз і провести відповідне антимікробну лікування.
Яка роль злоякісних пухлин у розвитку паннікуліта? Злоякісні інфільтрати, які проявляються вузлами, схожі на різні види паннікуліта. Ситуацію ускладнює також можливе приєднання до запальних змін злоякісного компонента. Таким чином, діагноз встановлюється на підставі даних біопсії. Гістологічні зміни, властиві злоякісним процесам, характеризуються одноманітними клітинними популяціями та / або клітинної атипией, розташуванням клітин між колагеновими волокнами в одну лінію і незначними ушкодженнями сполучної тканини обличчя у вигляді щільної клітинної інфільтрації. Паннікулітоподобние поразки властиві низькодиференційований карциноме, лімфомі, множинній мієломі і лейкемії.
Ліподистрофія. Ліподистрофія проявляється вдавлением або, рідше, ущільненням шкіри, зумовленими змінами підшкірної клітковини.
Ліпоатрофія зустрічається у вигляді різних форм, деякі з них ідіопатична, інші пов'язані з синдромами инсулинрезистентность цукрового діабету, патології комплементу, а також обумовлені застосуванням ін'єкційних кортикостероїдів та інсуліну. Ймовірно, у більшості випадків ліпоатрофія являє собою поствос-палітельние зміни при деяких формах паннікуліта.
Ліпогіпертрофія розвивається при повторних ін'єкціях високоочищеного свинячого інсуліну. Мікроскопічно ліпоатрофія характеризується "колапсом" жирових часточок внаслідок утворення липоцитов різних розмірів і численних капілярів в муцинозной стромі дерми. При ліпогіпертрофіі виявляються збільшені в розмірах ліпоціти, що вторгаються в середню частину дерми. Для корекції ліпоатрофії використовують методи пластичної хірургії.
Хвороба Вебера-Крісчен, або лихоманить ненагнаівающійся панікуліт рецидивний, була вперше описана в 1925 і 1928 рр., проте й донині багато випадків паннікуліта отримують це спірне назву. Останні дослідження дозволили більш чітко визначити ознаки різних форм паннікуліта.
В результаті тільки деякі форми відносять до категорії неспецифічних паннікуліта.
Який підхід до постановки діагнозу при "незрозумілому" випадку паннікуліта?
1. Найбільше значення мають ретельне вивчення анамнезу і обследованіе- особливий облік локалізації висипаній- зв'язку з можливими лікарськими ін'єкціями, інфекцією або травмою.
2. Лабораторні дослідження включають культуральну діагностику (для виключення стрептококового фарингіту при вузлуватої еритеми), визначення антинуклеарних антитіл (для виключення люпуспаннікуліта), визначення рівня a-1-антитрипсину (для виявлення паннікуліта, викликаного дефіцитом інгібітора протеїназ).
3. Чільну роль грає біопсія шкіри-гістологічне дослідження доповнюється різними методами забарвлення биоптата та поляризаційної мікроскопією.
4. Імуногістохімічне дослідження показано при наявності ймовірності розвитку злоякісних процесів- рентгенівський мікроаналіз застосовується при травматичному паннікуліте для визначення сторонніх тіл.
Найцікавіші новини