Хвороба описана вперше Бехчета в 1937 р Етіологія вивчена недостатньо. Відзначено генетична схильність до розвитку Бехчета хвороби. Вона зустрічається лише в осіб певних національностей (вірмен, євреїв, турків, арабів, японців). У патогенезі основне значення надається імунологічним порушенням, в першу чергу змінам клітинного імунітету і надмірному утворенню циркулюючих імунних комплексів. Морфологічну основу хвороби становить васкуліт переважно дрібних судин.
Клінічна картина характеризується системністю проявів. Найбільш постійними і яскравими симптомами є рецидивний афтозний стоматит та рецидивуючі виразки зовнішніх статевих органів. Виразки в порожнині рота виникають на слизовій оболонці губ, щік, ясен, язика, вони різко болючі, мають округлу форму, чітко відмежовані від неуражених ділянок слизової оболонки. Характерно приступообразное рецидивуючий перебіг стоматиту з повним загоєнням виразок: рубцевих змін не залишається. Подібні ж зміни спостерігаються в області мошонки або на слизовій оболонці статевих органів. Прогностично несприятливо ураження очей (ірит, ретиніт, хоріоретиніт), у ряді випадків закінчується сліпотою. Ураження слизових оболонок рота, геніталій, а також очей становить класичну тріаду хвороби. Нерідко спостерігаються різні зміни шкіри - вузлувата еритема, вузликові, папульозні або пустульозні висипання. Характерний такий симптом: після проколу шкіри стерильною голкою через добу виникає пустула зі стерильним вмістом, оточена еритематозним віночком. Часто відзначаються артралгії, іноді артрит невеликого числа суглобів (олігоартріт), переважно колінних і гомілковостопних, характерна асиметричність ураження суглобів без кістково-хрящової деструкції. До інших, більш рідкісним проявам Бехчета хвороби відносяться мігруючий поверхневий флебіт, поразка венозних і артеріальних судин різних областей, що характеризується тромбозами, розвитком аневризм, менінгоенцефаліт, виразки шлунково-кишкового тракту, епідидиміт, гломерулонефрит, пневмоніт. Часто відзначаються лихоманка, міалгії. У період клінічних проявів спостерігаються збільшення ШОЕ, поява С-реактивного білка, анемія. Часто виявляються поліклоновая гаммапатія, кріоглобулінемія.
Перебіг основного симптому захворювання - афтозного поразки слизових оболонок - чітко приступообразное з повним стиханням патологічних проявів через 1-2 тижні. від моменту їх початку. Інші симптоми Бехчета хвороби не мають цієї особливості і можуть бути більш-менш стійкими: їх поява не обов'язково збігається з загостренням афтозного процесу.
Діагноз встановлюють на підставі наявності класичної тріади симптомів або при поєднанні будь-яких двох з них з не менш ніж трьома іншими характерними для Бехчета хвороби ознаками. Диференціальний діагноз проводять у ряді випадків з герпетическим ураженням слизових оболонок, синдромом Рейтера, системний червоний вовчак, іншими системними васкулітами.
Ефективне лікування не розроблено. При афтозном ураженні слизових оболонок обмежуються симптоматичними засобами, що зменшують біль-в ряді випадків ефект спостерігається від застосування колхіцину. Симптоматичне лікування проводять також при нетяжкий ураженні шкіри (кортикостероїдні мазі), суглобів (локальна терапія кортикостероїдами, нестероїдні протизапальні засоби). При більш важких клінічних проявах (ураження очей, ц.н.с., нирок та ін.) Основне значення в терапії надається імунодепресивною засобам, особливо Хлорбутин.
Прогноз для життя при ізольованому ураженні слизових оболонок сприятливий. Поразка очей, внутрішніх органів, ц.н.с., великих судин вважається прогностично несприятливим. Профілактика не розроблена.
Найцікавіші новини