Причини хвороби остаточно не з'ясовані. Передбачається бактеріальна природа захворювання. (Суттєву роль у розвитку Уиппла болезнb відводять імунним порушень. Морфологічна картина характеризується скупченням великої кількості макрофагів, що містять безліч дрібних окрашивающихся реактивом Шиффа (ШИК-позитивних) включень, у власному шарі слизової оболонки тонкої кишки, в результаті чого відбувається викривлення і згладжування кишкових ворсинок, а надалі - розлад процесів всмоктування. Епітеліальні клітини в основному зберігають звичайну будову. Спостерігається різке розширення лімфатичних судин, скупчення в них і лімфатичних вузлах липидно-мукополісахаридних комплексів. Осередкові жирові інфільтрати виявляються на плеврі, перикарді, в печінці.
Клінічна картина визначається порушенням всмоктування в тонкій кишці. Хворі значно втрачають у вазі, з'являються болі в животі, завзятий пронос. Стілець рясний, рідкий, характерна стеаторея. Відзначається поліартрит, причому ураження великих суглобів може задовго передувати іншим проявам хвороби. Спостерігаються лихоманка дифузна пігментація шкіри, збільшення периферичних лімфатичних вузлів, полісерозит. У міру прогресування захворювання до процесу залучаються інші органи і системи (з'являються набряки, хілезний асцит, розлади функції ц.н.с., серцево-судинної системи, печінки, нирок та ін.).
Діагноз встановлюють на підставі клінічної картини (особливе значення мають стеаторея і прогресуюче падіння маси тіла), а також результатів рентгенологічного дослідження (різке розширення складок слизової оболонки тонкої кишки і збільшення лімфатичних вузлів в черевній порожнині) Діагноз підтверджується при гістологічному і гістохімічному дослідженні слизової оболонки тонкої кишки , периферичних лімфатичних вузлів, синовіальної оболонки суглобів.
Лікування проводять антибіотиками, переважні комбінації пеніциліну і стрептоміцину, а також препарати тетрациклінового ряду. Прогноз, як правило, несприятливий - хворі зазвичай гинуть від виснаження, анемії та інших ускладнень. При своєчасному лікуванні іноді настає ремісія.
Найцікавіші новини