За типом росту виділяють нодулярна і дифузні лімфосаркоми. Для модулярних лімфосарком характерний вогнищевий фоллікулоподобний ріст пухлинних клітин. При дифузних лімфосарком, які відрізняються більш злоякісним перебігом, пухлинні клітини ростуть у вигляді пласта, не утворюючи будь-яких структур. Нодулярна лімфосаркоми нерідко трансформуються в дифузні. Залежно від характеру пухлинних клітин дифузні лімфосаркоми поділяють на небластние (лімфоцитарні, пролімфоцитарні, лімфоплазмоцітарной) і бластні (лімфобластні, імунобластні). Серед бластних форм виділяють лімфому Беркітта, або африканську лімфому, поширену переважно в Афріке- її походження пов'язують з вірусом Епстайна - Барр. Для небластних форм лімфосарком. характерно відносно більш доброякісне і тривалий перебіг. Бластні форми відрізняються вкрай злоякісним перебігом, швидкої генералізацією процесу.
Майже у половини хворих лімфосаркоми первинно розвиваються в лімфатичних вузлах (периферичних, внутрішньогрудних, заочеревинних), в інших випадках вони виникають поза лімфатичних вузлів (екстранодальних) - в мигдалинах, шлунково-кишковому тракті, в шкірі, кістках і багатьох інших органах і тканях- зустрічаються в будь-якому віці, частіше - у осіб чоловічої статі. Лімфома Беркітта локалізується в більшості випадків в області верхньої щелепи, заочеревинних лімфатичних вузлах, а також в нирках, печінці, яєчниках, кішечніке- зустрічається переважно у дітей старше 3 років, максимум захворюваності припадає на вік 6-7 років з поступовим зниженням до 15 років.
Клінічна картина різноманітна і залежить від локалізації ураження. Один з перших ознак захворювання - збільшення ураженого органу-хвороба може також починатися з симптомів інтоксикації (підвищення температури тіла, схуднення, нічних потів, локального свербежу), аутоімунної гемолітичної анемії (жовтяниця, блідість шкіри, зниження вмісту гемоглобіну в крові, ретикулоцитоз, іноді пряма проба Кумбса та ін.) або тромбоцитопенії (крововиливи в шкіру, кровотечі із слизових оболонок), екзематозних висипань на шкірі. У більшості випадків після відносного клінічного благополуччя, яке триває від декількох тижнів до декількох місяців, настає швидкий розвиток процесу, його генералізація.
При ураженні лімфатичних вузлів первинний осередок розташовується зазвичай на шиї або в надключичній області. Одиничні або множинні збільшені лімфатичні вузли мають плотноеластіческую консистенцію, рухливі, не спаяні з навколишніми тканинами, іноді утворюють конгломерати, як правило, безболісні. При первинному ураженні лімфатичних вузлів середостіння процес спочатку протікає безсимптомно (пухлина часто виявляється випадково при рентгенологічному дослідженні). Пізніше з'являються кашель, задишка, одутлість і синюшність обличчя, розширення вен передньої грудної стінки (синдром верхньої порожнистої вени), випіт геморагічного характеру в плевральних порожнинах. Нерідко виявляються збільшені за рахунок метастазів надключичні лімфатичні вузли.
При первинному процесі в піднебінної мигдалині відзначається її швидке збільшення. Уражена мигдалина горбиста, синюшна. Хворі скаржаться на відчуття в горлі чужорідного тіла і утруднення ковтання. Рано збільшуються лімфатичні вузли на боці ураження. При лимфосаркоме носоглотки спочатку з'являються утруднення носового дихання, зниження слуху, пізніше збільшуються шийні лімфатичні вузли. Лімфосаркома кореня язика характеризується швидким ростом, що призводить до вивиху мови, який, різко збільшуючись у розмірах, не вміщується в порожнині рота. Відзначається сильна слинотеча, порушується мова, можливо закриття пухлиною входу в гортань, що вимагає накладення трахеостоми.
При первинному ураженні шлунка лімфосаркоми зазвичай локалізуються в його тілі або антральному відділі. Клінічна картина нагадує таку при раку шлунка або виразкової хвороби (важкість у животі, блювота, біль після їжі, іноді шлунково-кишкова кровотеча). Спостерігається схуднення, анемія. Лімфосаркоми тонкої кишки частіше розташовується в середніх і дистальних її відділах. У процес втягуються і регіонарні лімфатичні вузли. Клінічно виявляються симптоми непрохідності кишечника, а при виразці пухлини можливі кишкові кровотечі, перфорація стінки кишки і перитоніт. Метастази за межами черевної порожнини виникають рідко. Поразка товстої кишки частіше спостерігається в області сліпої кишки, клінічно нагадує рак (болі, порушення функції кишки, перфорація стінки), але загальний стан хворих зазвичай страждає менше, ніж при раку товстої кишки.
При первинному ураженні селезінки вона збільшена, щільна при пальпації. Відзначаються тяжкість в лівому підребер'ї, іноді явища гиперспленизма, підвищення вмісту клітинних елементів в кістковому мозку і зниження їх числа в крові. Первинне ураження яєчка зустрічається відносно рідко. Спостерігається прогресуюче збільшення яєчка. Пухлина безболісна, щільна на дотик, нерідко ускладнюється водянкою яєчка. При лимфосаркоме шкіри відзначається її блідість і похолодання, а також дерев'яниста щільність, обумовлена глибокою інфільтрацією тканин.
Лімфосаркома легкого (ізольоване ураження відзначається дуже рідко) зазвичай проявляється в пізніх стадіях симптомами пневмонії - сухим кашлем, наростаючою задишкою (при цьому хворі не приймають вимушеного положення), високою температурою тіла. Відзначаються блідо-сірий колір обличчя, ціаноз губ, аускультативні дані надзвичайно мізерні. Застосування антибіотиків викликає короткочасне зниження температури тіла за рахунок купірування перифокальною пневмонії, однак загальний стан хворого залишається важким. Незабаром температура тіла знову підвищується до високих цифр, залишаючись надалі рефракторной до антибіотиків. Інші симптоми інтоксикації при цьому виражені помірно. Вкрай рідко зустрічається Л. міокарда проявляється раптової швидко наростаючою серцевою недостатністю. Протягом декількох тижнів розвиваються застійні явища в легенях, печінці, периферичні набряки.
У хворих лімфомою Беркітта при ураженні верхньої щелепи пухлина зазвичай виникає в області альвеолярного відростка, що супроводжується розхитуванням і деформацією зубів. Потім процес поширюється на порожнину носа, носоглотку і очну ямку, часто вражаючи і ц.н.с. Хворі не можуть закрити рот, виникають дисфагія і обструкція верхніх дихальних шляхів. При локалізації лімфоми Беркітта в черевній порожнині відзначається швидке збільшення розмірів живота за рахунок зростання пухлини і розвитку асциту.
Метастазування лімфосаркоми найбільш часто спостерігається в лімфатичні вузли (регіонарні і віддалені). а також в кістковий мозок, ц.н.с., нирки, селезінку, печінку, плевру, мигдалини, шкіру, кістки. Особливе значення має ураження кісткового мозку (лейкемізація лімфосаркомі), оскільки при цьому значно погіршується прогноз захворювання. Зазвичай лейкемізація відзначається при первинному ураженні периферичних лімфатичних вузлів і лімфатичних вузлів середостіння, м'яких тканин-вона може розвинутися в будь-якому періоді захворювання, іноді дуже рано. Метастатичний процес в інших органах специфічних особливостей не має.
Діагноз заснований на результатах гістологічного дослідження матеріалу, отриманого при біопсії ураженого органу або тканини, в ряді випадків, наприклад при пухлини тонкої кишки, селезінки, нирок, яєчка, - тільки в процесі операції. Проводять також цитологічне дослідження. Картина крові не спеціфічна- іноді відзначається незначний лейкоцітоз- при лейкемізації лімфосаркомі в крові з'являються бластні клітини. Діагноз лімфоми Беркітта у зв'язку з швидким ростом пухлини ставлять зазвичай вже в розгорнутій стадії захворювання. Він грунтується головним чином на результатах морфологічних досліджень.
Велике значення, особливо в умовах поліклініки, має диференційний діагноз Л. лімфатичних вузлів і поразки лімфатичних вузлів іншого генезу. Встановлення помилкового діагнозу (наприклад, неспецифічного лімфаденіту) і призначення у зв'язку з цим теплових компресів і фізіотерапевтичних процедур сприяє швидкій генералізації процесу.
Провідним методом лікування є хіміотерапія. Найбільш ефективні вінкристин, циклофосфан, протипухлинні антибіотики (рубомицин, адриамицин), а також метотрексат, преднізолон. Багатьом хворим хіміотерапію комбінують з променевою терапією. При ізольованому ураженні шлунково-кишкового тракту, селезінки поряд з хіміотерапією показано оперативне втручання (резекція ураженого відділу шлунково-кишкового тракту, спленектомія).
Прогноз значно поліпшується при проведенні інтенсивної хіміотерапії. При локалізованому ураженні тривалі (понад 5 років) ремісії досягаються у 50-100% хворих-при генералізованому процесі прогноз несприятливий, однак відомі випадки значного збільшення тривалості життя хворих і навіть лікування.
Лімфосаркома у дітей у віці до 1 року майже не зустрічається. Серед дітей старше 1 року хлопчики хворіють частіше дівчаток. Пухлина характеризується дифузним ростом і наявністю лише бластних форм. Локалізується переважно в черевній порожнині, рідше в периферичних лімфатичних вузлах, середостінні, в області глоткового лімфоепітеліального кільця. Лімфосаркома м'яких тканин, печінки, нирок та інших органів спостерігається лише у 8% хворих. Пухлина відрізняється швидким ростом- більшість дітей вступають у стаціонар з генералізацією процесу, який характеризується схильністю до раннього ураження кісткового мозку і ц.н.с.
Всім хворим проводять хіміотерапію. При локальних ураженнях хіміотерапію комбінують з променевим лікуванням. У разі ізольованого ураження шлунково-кишкового тракту виконуються операції як один з етапів комплексного лікування. При локалізованої пухлини одужання спостерігається у 80% випадків і більше.
Найцікавіші новини