Герміногенние пухлини розвиваються з високоспеціалізованого герміногенного епітелію гонад, який може бути гістогенетичної джерелом різноманітних за будовою пухлин: семиноми яєчка, дісгерміноми яєчка, ембріонального раку, хоріонепітеліоми, тератоми, а також пухлин, що поєднують структури цих новоутворень. Ембріональний рак, як і інші герміногенні пухлини, може первинно локалізуватися в яєчниках і яєчках, а також розташовуватися екстрагонадной - в пресакральної області, заочеревинномупросторі, стредостеніі, в судинних сплетеннях шлуночків головного мозку, в області шишковидного тіла, в порожнині носа і щелепах. Виникнення пухлини поза статевих залоз пояснюється затримкою герміногенного епітелію на шляху його міграції з стінки жовткового мішка до місця закладки гонад в період ембріонального розвитку (4-5-я тиж.).
Етіологія ембріонального раку не відома. Однак певну роль у розвитку пухлини відіграє генетичний фактор, що підтверджується частим виникненням пухлин у братів і сестер, у монозиготних близнюків, а також у другому яєчку. Має також значення порок розвитку гонад, зокрема крипторхізм.
Макроскопічно пухлина має форму вузла з чіткими кордонами, утвореного м'якуватої сіро-білою тканиною, в якій часто зустрічаються осередки некрозу і крововиливів, іноді видно дрібні кісти. Мікроскопічно розрізняють ембріональний рак дорослого типу, юнацького типу та поліембріому. Як правило, ці пухлини поєднуються один з одним, а також зі зрілою або незрілої тератомою, семіномой, хоріонепітеліоми. Ембріональний рак дорослого типу найбільш часто спостерігається в яєчках у чоловіків у віці від 20 до 30 років. Ембріональний рак юнацького типу (синонім: пухлина жовткового мішка, пухлина ендодермального синуса, ембріональний рак Позазародкова типу, аденокарцинома юнацького яєчка, орхіобластома) частіше зустрічається в яєчках у хлопчиків у віці від 31/2 міс. до 3 років і має відносно сприятливий перебіг.
Ембріональний рак, особливо дорослого типу, відрізняється високим ступенем злоякісності. Найбільш рано метастази з'являються в заочеревинних (парієтальних), іноді в надключичних лімфатичних вузлах і лімфатичних вузлах середостіння. Гематогенне метастазування частіше відбувається в легені і печінку.
Лікування - оперативне видалення первинного вузла пухлини і регіонарних лімфатичних вузлів з подальшою хіміотерапією. Прогноз залежить від типу ембріонального рака- найменш сприятливий прогноз при ембріональному раку дорослого типу.
Найцікавіші новини