Пухлина зустрічається однаково часто у дітей обох статей, переважно у віці 2-3 років, хоча описані випадки нефробластоми у новонароджених і дорослих. Іноді розвиваються двосторонні нефробластоми. Макроскопічно пухлина являє собою вузол, іноді дуже великих розмірів, чітко відокремлений від ниркової паренхіми. При мікроскопічному дослідженні в нефробластомі зазвичай виявляють канальці, розетки, псевдогломерули, мезенхіму, м'язову, хрящову, кісткову та інші види тканин і структур в різних поєднаннях. Поряд з типовими нефробластома виділяють тубулярний, кістозний, фетальний рабдоміоматозний і анапластіческій варіанти. З числа нефробластому також виділені мезобластіческая нефрома, світлоклітинний костеметастазірующая і злоякісна рабдоідная саркома, що мають характерні гістологічні та клінічні особливості.
Нефробластома метастазує по кровоносних і лімфатичних шляхах: характерні метастази в легені, печінка, лімфатичні вузли, рідко в інші органи. Іноді пухлина проростає в нижню порожнисту вену і праве передсердя.
Клінічно захворювання нерідко протікає безсимптомно, пухлина виявляється випадково при пальпації живота. Біль, сонливість, гіподинамія, зниження апетиту, підйоми температури тіла, кишковий дискомфорт виникають в пізніх стадіях розвитку пухлинного процесу, як і гематурія, зазвичай спостерігається при чашково-мискової розташуванні пухлини. Іноді нефробластоми поєднується з вродженими вадами розвитку - анірідія, гемігіпертрофіей, крипторхізм, псевдогермафродитизмом, дисгенезією гонад, синдромом Бекуіта - Відеманн, подвоєнням органів та ін. Виявлення таких аномалій, а також випадки нефробластоми у родичів дитини служать ознаками можливого розвитку нефробластому. Методом ранньої діагностики є огляд і пальпація живота, що дозволяють виявити його збільшення або асиметрію, а також пропальпувати пухлину. В амбулаторних умовах призначають екскреторну урографію і рентгенографію грудкою клітини. При підозрі на наявність нефробластоми дитина повинна бути госпіталізована для всебічного обстеження за допомогою ангіографії, ультрасонографії, комп'ютерної томографії, радіонуклідного дослідження, біопсії пункції.
Існують різноманітні схеми лікування нефробластоми, проте воно завжди комплексне і у випадку односторонніх пухлин включає Нефректомію, передопераційну і післяопераційну хіміотерапію та променеву терапію- при двосторонніх нефробластому проводять резекцію менш ураженої нирки і Нефректомію більш ураженої у поєднанні з комбінованою терапією. З лікарських препаратів використовують вінкристин, циклофосфан, дактіноміцін, адриамицин та ін. У післяопераційному періоді протягом 2 років проводять профілактичні курси хіміотерапії. Схеми і методи лікарської та променевої терапії, а також прогноз захворювання залежать від стадії процесу, гістологічної картини нефробластому та віку дитини. При тубулярна і кістозному варіантах нефробластоми, на відміну від анапластичного, прогноз сприятливий. Завдяки застосовуваним методам лікування тривалість життя хворих нефробластому протягом 3 і більше років досягає 80-90%. Проте використання променевої терапії сприяє виникненню в зонах опромінення пухлин інших гістологічних форм, а також розвитку захворювань скелетно-м'язової (сколіоз, кіфоз, одностороння гіпоплазія малого таза) та сечостатевої систем, що слід враховувати при спостереженні за дітьми, які отримували лікування з приводу нефробластоми.
Найцікавіші новини