» » Пухлина Вільмса (аденосаркома нирки)


Пухлина Вільмса (аденосаркома нирки)

Пухлина Вільмса (аденосаркома нирки)
Складає більше 95% злоякісних пухлин нирок у дітей і є дісонтогенетіческой пухлиною, що виникає на ранніх етапах ембріонального розвитку. Найбільш часто зустрічається у віці від 2 до 5 років, однаково часто у хлопчиків і дівчаток. У 7-8% випадків відзначається двобічне ураження. Пухлина має капсулу, що відмежовує його від паренхіми, може локалізуватися в будь-якому сегменті нирки і досягати величезних розмірів завдяки швидкому зростанню, досить довго залишаючись в капсулі. Метастазування спостерігається в 60-80% випадків у регіонарні і віддалені лімфатичні вузли, парааортальной клітковину, в контралатеральную нирку, печінку, селезінку, кістки, шкіру, але найбільш часто - в легені.

Клініка

Початкові прояви захворювання характеризуються ознаками інтоксикації ("пухлинний симптомокомплекс"). Пухлина може визначатися у вигляді невеликого округлого освіти з чіткими рівними краями, що не зраджує конфігурацію живота або у формі величезної щільно-еластичної пухлини з ділянками флуктуації, що викликає асиметричне або рівномірне збільшення живота. Біль є пізнім симптомом, носить тупий характер, не має певної локалізації. Гематурія і протеїнурія виявляються у 6-20% хворих, як правило, в пізніх стадіях хвороби, при розпаді пухлини. Підвищення артеріального тиску, викликане ішемією нирки, здавлює пухлиною, спостерігається у 75-95% хворих. Найбільш частим і раннім симптомом є помірна анемія, яка стають різко вираженою при пухлинах великих розмірів з наявністю метастазів. Відзначається прискорена ШОЕ до 50 мм / год. Метастази в легенях спочатку виявляються тільки рентгенологічно у вигляді кулястих, трикутних і іншої форми тіней, що локалізуються зазвичай у верхніх частках, потім з'являються кашель, задишка та інші перкуторні і аускультативні зміни в легенях. Проникнення метастазів у печінку може супроводжуватися жовтяницею, сильними болями в животі.

Діагноз



Основним методом діагностики є рентгенологічне обстеження.

Лікування

Провідним у лікуванні пухлини є хірургічний метод в комплексі з рентгено-і хіміотерапією.

Прогноз

Прогноз можна вважати хорошим у дітей, які прожили перший "критичний" рік після операції і у яких немає рецидивів і метастазів. Про повне вилікування можна говорити в тих випадках, коли дитина прожила без рецидивів і метастазів три роки після операції. Віддалені результати лікування пухлини Вільмса залежать від віку дитини, стадії і характеру клінічного перебігу захворювання та від методів лікування. З дітей, оперованих у віці до одного року, виживають 90%, а серед оперованих у віці старше року виживаність становить 18%.


Найцікавіші новини


Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!