Факторами ризику розвитку раку нирки є надлишкова маса тіла, куріння, тривалий прийом естрогенів у чоловіків, контакт з азбестом, зайнятість в шкіряному виробництві, тривалий гемодіаліз.
Гістологічно за класифікацією пухлин і пухлиноподібних утворень нирок розрізняють:
1. Епітеліальні пухлини ниркової паренхіми:
1) аденома;
2) рак.
2. Епітеліальні пухлини ниркової балії:
1) перехідно-клітинна папілома;
2) перехідно-клітинний рак;
3) плоскоклітинний рак;
4) аденокарцинома.
3. Нефробластіческіе пухлини:
1) нефробластома:
типова нефробластома;
епітеліальна нефробластома;
мезенхимальная нефробластома;
2) мезобластіческая нефрома.
4. Неепітеліальних пухлини:
1) доброякісні:
ангіоміоліпома;
інші;
2) злоякісні.
5. Змішана група:
1) юкстагломерулярном-клітинна пухлина;
2) нейробластома і гангліоневрома.
6. Вторинні пухлини.
7. Неклассіфіціруемие пухлини.
8. Пухлиноподібні процеси:
1) ниркові дисгенезии;
2) судинні вади розвитку;
3) кісти;
4) гіперплазія ниркових канальців;
5) ксантогранулематозний пієлонефрит і малакоплакія;
6) інші.
Класифікація пухлин нирки за системою TMN:
Т1 - пухлина пальпується, розташовується в центрі паренхіми, може бути виявлена тільки рентгенологічно;
Т2 - нирка з пухлиною пальпується, але ще немає проростання пухлини в навколишні тканини;
Т3 - пухлина проростає в навколишні тканини, в силу чого рухливість органу обмежена;
Т4 - нирка і пухлина нерухомі, є віддалені метастази.
Буквою М позначаються віддалені метастази в інші органи, а N - метастази в регіонарні лімфовузли. Метастази в регіонарні лімфовузли не бувають при I стадії перебігу процесу і не завжди при II стадії. При III і IV стадіях метастази в регіонарних лімфовузлах, як правило, завжди бувають.
Макроскопічно найчастіше нирка горбиста за рахунок вибухання пухлиноподібних вузлів. На розрізі пухлина має строкатий колір (жовто-коричневий, червоний, сірий та ін.). Гістологічно рак нирки складається з светлокорічневие, зернисто-клітинних альвеолярних, ветеренообразних, солідно-тубулярних, полігональних та інших клітин.
Злоякісні пухлини нирки метастазують гематогенним (по кровоносних судинах) і лімфогенним шляхом. Метастази спостерігаються більш ніж у половини хворих. На першому місці за частотою метастазування раку нирки стоять легені, потім кістки, печінка, головний мозок. Ця закономірність обумовлена наявністю тісного зв'язку між венозною системою нирки та магістральними судинами грудної та черевної порожнин, а також венозної мережею скелета.
Нерідко метастаз раку нирки проявляється клінічно раніше, ніж первинний осередок захворювання. Особливістю раку нирки є порівняно часта поява метастазів через багато років (10-15 і навіть 20) після видалення первинної пухлини. У теж час інша особливість цього виду раку полягає в тому, що його легеневі метастази в деяких випадках схильні до регресії після видалення первинного вогнища.
На другому місці за частотою серед віддалених метастазів пухлин нирки стоять кісткові метастази, які найчастіше локалізуються в кістках тазу, хребті, ребрах, кістках плечового пояса, стегнових кістках, зведенні черепа. Метастази в печінку відзначаються в пізніх стадіях захворювання.
Регіональні метастази раку нирки вражають головним чином паракавальні і парааортальні лімфатичні вузли.
Крім віддалених і регіональних лімфатичних метастазів, рак нирки дає метастази поза лімфатичних вузлів в околопочечную жирову клітковину, м'язи черевної стінки, підшкірну жирову клітковину, в післяопераційний рубець. При цьому відзначається не проростання пухлини, а наявність окремих, чітко відмежованих вогнищ метастазування. Крім метастазування раку нирки, нерідко спостерігається поширення пухлинного тромбу по нирковій вені в нижню порожнисту вену.
Клінічні прояви раку нирки дуже різноманітні.
Виділяють ренальную і екстраренальние симптоми. Класична тріада ренальних симптомів раку нирки - гематурія, пальпована пухлину і біль - зустрічається у 10% хворих і свідчить про далеко зайшов процесі - близько половини цих хворих в момент діагностики мають віддалені метастази. Найчастіше зустрічаються один або два симптоми з тріади.
Одним з найбільш частих симптомів є гематурія, яка спостерігається у 50-60% хворих, причому у половини з них цей симптом є першою ознакою хвороби. Гематурія завжди тотальна, виникає раптово, на тлі повного здоров'я, часто не супроводжується болями. Виникнення гострого болю після інтенсивної гематурії характерно для пухлинного ураження нирок і пов'язане з обтурацією сечоводу кров'яними згустками. При непухлинних захворюваннях, також супроводжуються гематурією (нирковокам'яна хвороба, гідронефроз), біль зазвичай передує гематурії. Ще одна характерна особливість гематурії при раку нирки - її интермиттирующий характер з тенденцією до вкорочення інтервалів між повторними кровотечами. Суворої залежності між розмірами пухлини та інтенсивністю гематурії немає. Пухлина невеликих розмірів може бути джерелом масивної гематурії.
Другим за частотою симптомом є біль у поперековій ділянці, що зустрічається у 50% хворих. Характер болю може бути досить різноманітним, причому виникнення тупих інтенсивних болів радикулярного характеру є несприятливим прогностичним ознакою.
Пальпована пухлина визначається у 30-40% хворих, причому цей симптом рідко буває єдиним і зазвичай поєднується з іншими скаргами.
З екстраренальних симптомів частіше зустрічається лихоманка, яка у 4-6% пацієнтів може бути єдиним проявом хвороби. Серед загальних симптомів пухлини нирки важливе значення має погіршення загального стану в результаті інтоксикації організму продуктами обміну в пухлинної тканини. При цьому наголошується загальна слабкість, втрата апетиту, схуднення. Хворих з подібними скаргами тривало лікують з приводу самих різних передбачуваних захворювань, перш ніж виникає думка про необхідність урологічного обстеження.
Схуднення як прояв пухлинного процесу є наслідком токсичного впливу продуктів розпаду пухлини на організм. Інтоксикація веде до зниження апетиту, що в свою чергу зумовлює втрату маси тіла. Схуднення найчастіше є ознакою далеко зайшов бластоматозного процесу.
Важливим симптомом пухлини нирки загального характеру є підвищення температури тіла. Цей симптом спостерігається у 20-30% хворих на рак нирки. Іноді підвищення температури тіла виявляється єдиним проявом захворювання. Температура тіла частіше буває близько 37 ° С, проте іноді досягає 38-39 ° С, супроводжується ознобом, імітуючи гостре інфекційне захворювання.
Токсична дія пухлини нирки на кістковий мозок призводить до пригнічення його функції, виникненню анемії, що є свідченням далеко зайшов пухлинного процесу. Прояленіем пухлини нирки може бути полицитемия або вторинний еритроцитоз. Цей процес пояснюють підвищеною продукцією еритропоетину тканиною пухлини нирки. Найбільш частим із загальних ознак пухлини нирки є підвищення ШОЕ, яке може бути першим і єдиним проявом захворювання. У 5-10% хворих на злоякісні новоутворення нирки захворювання проявляється артеріальною гіпертензією.
Важливим місцевим ознакою пухлини нирки служить варикоцеле. Причинами його при злоякісної пухлини нирки можуть бути:
1) здавлення лівої ниркової вени або її проростання пухлиною;
2) перегин лівої ниркової вени в результаті зміщення нирки донизу;
3) здавлення нижньої порожнистої вени або безпосередньо однією з яєчкові вен пухлиною або пакетами уражених метастазами лімфовузлів;
4) тромбоз нижньої порожнистої вени.
Симптоми метастазів пухлини нирки різноманітні. Метастази раку нирки в легені рентгенологічно частіше мають округлу форму. Іноді метастаз раку нирки в легке, особливо при солитарной пухлини, тривало прогресує і клінічно не проявляється. Така ситуація зручна для оперативного його видалення. Першим клінічним проявом метастазів пухлини нирки в легке є кровохаркання. Метастази солитарной пухлини рентгенологічно часто маскуються під бронхогенний рак, а множинні метастази можуть нагадувати картину пневмонії або туберкульозу легенів.
Метастази пухлини нирки в кістки клінічно найчастіше проявляються болями, нерідко дуже інтенсивними і наполегливими, не вщухають навіть від наркотичних засобів. Іноді такі болі розцінюють як симптом радикуліту, міжреберної невралгії та т.п. При метастазуванні в хребет можуть розвинутися нижня параплегія, порушення функції тазових органів. Першим симптомом захворювання може з'явитися патологічний перелом на місці метастазу. Найбільш характерною локалізацією кісткових метастазів є діафізи трубчастих кісток (плече, стегно), а також плоскі кістки - ребра, лопатка, череп. Характерним рентгенологічним ознакою метастазів гіпернефроїдний раку в кістки є остеолітичний тип патологічного процесу. До особливостей РП відноситься поява в деяких випадках метастазів через багато років після видалення первинного вогнища.
Діагностика. При огляді та пальпації зазвичай виявляють лише далеко зайшли пухлини нирки. При огляді можна виявити варикоцеле, а при обструкції нижньої порожнистої вени - розширення вен передньої черевної стінки, набряклість нижніх кінцівок.
Пальпація нирки - ступінь рухливості пухлини або нирки при пальпації певною мірою служить показником операбельности.
До методів лабораторної діагностики належать загальні аналізи крові та сечі, біохімічні та імунологічні дослідження. Загальні аналізи крові виявляють зміни, специфічні не лише для раку нирки: підвищення ШОЕ, анемію. Аналізи сечі виявляють ерітроцітуріі. Можуть спостерігатися протеїнурія і лейкоцитурія, особливо при поєднанні пухлини нирки з пієлонефритом.
З біохімічних методів дослідження найбільш широко застосовують дослідження ферментів, білка і білкових фракцій, визначення вмісту кальцію в сироватці, реакцію Даніліна. Характерними неспецифічними для первинного раку нирки ознаками є підвищення активності лужної фосфатази і ряду інших ферментів у сироватці крові, підвищення рівня альфа2-глобуліну (синдром Штауффера).
Останнім часом для діагностики раку нирки застосовують імунологічні методи. Використовуючи класичні методи іммунодіффузного аналізу (реакція радіальної імунодифузії, іммуноелектрофорез, зустрічний іммунофореза, подвійна іммунодіффузія по Оухтерлоні та ін.), Можна виявити глибокі порушення метаболізму сироваткових білків- феритину, трасферріна, альбуміну та ін.
Встановлено, що пухлинна тканину нирки вибірково накопичує ферритин. Цей білок знаходиться в пухлинної тканини в 10-220 разів вищої концентрації, ніж у нормальних нирках і ракових пухлинах інших органів. Рівень іншого железосодержащего білка - трансферину - в пухлинної тканини нирки підвищений в 3 рази. Вказані характерні зміни відбуваються в білковому спектрі крові у 80% хворих. Після нефректомії у хворих відзначена тенденція до нормалізації зазначених показників, що є доказом патогномонічними описаних вище змін сироваткових білків для раку нирки.
Враховуючи отримані дані, слід вважати, що імунологічне обстеження при підозрі на пухлину нирки має бути обов'язковим етапом комплексного обстеження хворого.
В останні роки велику увагу приділяють радіоізотопної діагностики пухлин нирки. З цією метою застосовують статичну нефросцинтиграфии (або сканування нирок).
Широке застосування в онкоурології знаходить ультразвукове сканування для діагностики пухлин і кіст нирки. Метод нешкідливий, безпечний, не вимагає попередньої підготовки хворого і володіє високою діагностичною інформативністю.
Ультрасонограмми пухлини складаються з картин, одержуваних після відбиття звуку від щільних негомогенних тканин пухлини, кровоносних судин, крововиливів, некротичних тканин, кожна з яких має акустично разграниченную поверхню. Таким чином, при наявності пухлини контури нирки деформовані, з'являється безліч ехосигнали всередині пухлини внаслідок нерівномірного поглинання звуку пухлиною. При ультразвуковому дослідженні (УЗД) вдається виявити тромбоз вен, вростання пухлини в судини, збільшені регіонарні лімфатичні вузли (ЛУ), що дозволяє визначити адекватну лікувальну тактику.
Важливу роль відіграє ультразвукове сканування нирки при диференціальної діагностики пухлини нирки з піонефрозом, гідронефрозом, поликистозом нирок і особливо з солитарной кістою нирки. На сканограммах кіста має капсулу з рівним контуром, всередині якого знаходиться зона, вільна від ехосигнали.
Незважаючи на впровадження в клінічну практику зазначених вище методів, заключним етапом діагностики пухлини нирки є рентгенологічне дослідження. У розпізнаванні пухлинного процесу нирки застосовують різні рентгенологічні методи.
Рентгенологічне обстеження хворого починають з оглядової урографії, що виявляє зміни конфігурації нирки і її положення, петрифікати в тканині пухлини. У ряді випадків, коли за оглядовій рентгенограмі не можна судити про контури нирки, вдаються до томографії або пневморетроперитонеум, за допомогою яких отримують більш рельєфне зображення тіні нирки.
Екскреторна урографія дозволяє уточнити як функціональні, так і морфологічні особливості нирки, ураженої пухлиною, і, крім того, виявити стан протилежної нирки. Функція ураженої пухлиною нирки в початкових стадіях захворювання залишається цілком задовільною. Відсутність функції свідчить про далеко зайшов бластоматозного процесі, значному заміщенні паренхіми нирки пухлинної тканиною або інфільтрації ниркової ніжки або здавленні її пакетами лімфатичних вузлів, уражених метастазами.
Черевна аортография повинна бути першим етапом ниркової ангіографії, на якому визначають тип васкуляризації ураженої нирки (одиночна, подвоєна або додаткова артерія), розпізнають пухлину, характер її зростання (в глиб органу або назовні), її взаємини з оточуючими органами, наявність метастазів в протилежній нирці , печінки. Залежно від характеру васкуляризації пухлини нирки можна розділити на дві групи: аваскулярні або гіповаскулярние і гіперваскулярние. До першої групи належать аденома, аденокарцинома, метастази в нирку. До гіперваскулярним відносяться більшість варіантів нирково-клітинного раку, які мають типову ангіографічну картину завдяки рясно розвиненим патологічним судинах в пухлини.
Ознаками пухлини є: розширення просвіту магістральної ниркової артерії, безладна патологічна васкуляризация в пухлинної масі (паутинообразная сітка в зоні пухлини і скупчення рентгеноконтрастної речовини у вигляді "озер", "лужиц", передчасна сегментарная нефрограмма або зображення ниркової вени в ранній артеріальної фазі, посилення тіні пухлинної маси, наявність серпанкових лакун і негомогенності тіні маси (некроз пухлини) і т.д.
Особливо інформативна в цьому відношенні серійна аортография. Програму серійної зйомки необхідно складати з урахуванням отримання ранньої артеріальної фази для уловлювання ознак фістульного кровопостачання ураженої нирки.
Селективну ниркову артеріографію слід виконувати при необхідності уточнення даних аортографії.
При підозрі на наявність пухлинного тромбу найбільш інформативні нижня кавографія і селективна ниркова венографія.
Диференціальна діагностика
Найбільші труднощі виникають при диференціальної діагностики раку нирки з невеликими доброякісними пухлинами, які складають 5-9% всіх пухлинних утворень нирки. З епітеліальних доброякісних пухлин найбільше значення мають аденома і Онкоцитома. З доброякісних епітеліальних пухлин нирки найбільш часто виявляють аденому. Ця пухлина зустрічається рідко в осіб молодше 40 років і спостерігається у чоловіків в 3-4 рази частіше, ніж у жінок. Рідкісної епітеліальної пухлиною нирок є Онкоцитома.
Аденома нирки представлена мономорфнимі клітинами з правильно сформованим ядром. Убога цитоплазма клітин може бути світлою або зернистою або поєднувати обидва згаданих ознаки. Пухлина відмежована від навколишнього тканин, але не оточена капсулою. Аденоми можуть бути компактними або містити кісти різних розмірів. Пухлинні клітини утворюють тубулярні або папілярні структури. Аденома здатна до інвазивного росту і метастазування, тому пропонують розцінювати аденому нирки більше 2 см як злоякісну пухлину і вибирати відповідний метод лікування.
Клінічно аденоми нирки зазвичай не проявляються, діагностуються випадково. УЗД і комп'ютерна томографія не мають надійних диференційно-діагностичних особливостей, при ангіографії пухлина найчастіше буває аваскулярних або гіповаскулярной. Враховуючи труднощі диференціальної гістологічної діагностики аденоми і раку, ниркові аденоми більше 3 см будь-якого ступеня атипії відносять до раку. У свою чергу, до аденома відносять пухлини I ступеня атипії розміром до 3 см.
Лікування - хірургічне.
Терміном "Онкоцитома" позначають добре диференційовану еозинофільну зернисто-клітинну пухлину паренхіми нирки, що складається з онкоцити. У деяких випадках все клітинні елементи пухлини або їх частину мають різко еозинофільну мелкозернистую цитоплазму, багату мітохондріями, тобто являють собою так звані онкоцити.
Характерною рисою онкоцити є втрата ними органоспецифічних рис. Пухлини, що складаються з таких клітин, можуть досягати великих розмірів і являють собою вузол, чітко відокремлений від навколишньої тканини нирки, з коричневою поверхнею на розрізі, часто з рубцем в центрі. У диференціальної діагностики Онкоцитома слід враховувати однорідний вид пухлини, відсутність фокусів некрозу і крововиливів, а також ділянок жовтого кольору, характерних для раку.
Домішка суданположітельних клітин в Онкоцитома свідчить про наявність жирових включень в клітинах і вказує на нирково-клітинний рак. Важливою ознакою, що дозволяє диференціювати онкоцити від раку, служить відсутність мітозів навіть при вираженому полиморфизме пухлини.
Клінічні прояви Онкоцитома виникають при досягненні пухлиною великих розмірів. Симптоматика більш бідна, ніж при нирково-клітинному раку. У ангіографічної діагностики Онкоцитома специфічними вважаються картина "велосипедного колеса зі спицями", відсутність патологічної васкуляризації, наявність капсули або псевдокапсулу. В інших випадках картина ниркової Онкоцитома не відмінна від такої раку нирки. Остаточне уявлення про ниркову Онкоцитома ще не вироблено, лікування полягає в резекції нирки або нефректомії, що визначається розмірами і локалізацією пухлини.
Наступною за поширеністю доброякісною пухлиною є мезенхимальная пухлина - ангіоміоліпома. Її частота становить 0,3-5% всіх пухлин нирок, зустрічається в 4 рази частіше у жінок, ніж у чоловіків, і діагностується в основному у віці 35-65 років. Пухлина складається з тканин, в нормі зустрічаються в нирці, але представлених в інших пропорціях як тканинною структурою, так і ступенем зрілості, і тому іноді називається лементом. Ангіоміоліпома представлена жировими клітинами, разрастаниями гладких клітин і звитими судинами, причому їх співвідношення може бути різним, аж до того, що в деяких випадках пухлина за своїм складом наближається до однокомпонентної - ліпомі, лейоміомі або гемангіома.
Ангіоміоліпома нирки зустрічається у 80% хворих туберозний склерозом (хворобою Bourneville), вродженої спадкової хворобою, що передається аутосомно-домінантним шляхом. Такі хворі страждають на епілепсію і загальмованим розумовим розвитком, у них часто виявляють множинні пухлини органів ектодермального походження (мозку, сітківки, шкіри) і ангіоміоліпоми органів мезенхімального походження.
Існують дві клінічні форми пухлини. Перша часто спостерігається в поєднанні з туберозний склерозом, виявляється у молодому віці, характеризується множинним двостороннім поразкою. Друга форма виявляється в зрілому віці (40-60 років) - пухлинні вузли, як правило, односторонні і можуть досягати великих розмірів. Співвідношення чоловіків і жінок при будь-якій формі становить 1: 4.
У клінічній картині переважає больовий синдром, який є результатом крововиливу в пухлину, яке в окремих випадках супроводжується картиною гіповолемічного шоку і гострого живота. Макрогематурія зустрічається рідко. Чергуються множинні ділянки, що містять жир, створюють унікальне, специфічне тільки для ниркової ангіоміоліпоми поєднання гіперехогенності при УЗД і добре визначаються при комп'ютерній томографії жирових включень. Остаточне думку щодо тактики лікування не сформоване, тактика залежить від розмірів пухлини, клінічних проявів, наявності інтеркурентних захворювань. При маленьких асимптоматических ангіоміоліпоми, мабуть, можна обмежитися спостереженням. При великих пухлинах методом вибору є резекція нирки або нефректомія.
У складних діагностичних випадках можлива чрезкожная біопсія пункції пухлинного утворення нирки під контролем УЗД або комп'ютерної томографії, що в 70% випадків дозволяє поставити морфологічний діагноз.
Фіброма найчастіше виникає в мозковому шарі нирок. Припускають, що фіброми цієї локалізації виникають з інтерстиціальних клітин мозкового шару і можуть мати здатність виробляти гіпотензивні речовини.
Гемангіома найбільш часто зустрічається в стінці ниркової миски, але може виникати і в зоні пірамід нирки. У віддаленій нирці виявлення гемангіом представляє труднощі внаслідок спадання судин.
Юкстагломерулярном-клітинна пухлина складається з клітин юкстагломерулярного апарату. Ця пухлина є ренінсекретірующей і складається з дрібних клітин, що формують поля і тяжі з периваскулярною орієнтацією клітинних елементів. Морфологічне визначення даного типу пухлини засноване на виявленні секреції реніну та ромбовидних включень в цитоплазмі при електронно-мікроскопічному дослідженні.
При гідронефрозі промацують пухлиноподібнеосвіта в підребер'ї, проте консистенція його тугоеластіческой, поверхня гладка, а гематурія відзначається рідко. Піелографіческая картина гидронефротической трансформації різко відрізняється від деформації чашково-мискової системи пухлиною. На ниркових артеріограмми виявляють звуження просвіту ниркової артерії та її гілок.
Полікістоз нирок симулює пухлину в разі його асиметричного розвитку, коли промацують тільки одну збільшену щільну горбисту нирку. Підозра на наявність пухлини посилюється при гематурії. Однак для полікістозу характерна хронічна ниркова недостатність тій чи іншій стадії, а головне - патогномоничная піелографіческая картина двосторонніх змін, підвищена гіллястість чашок, здавлення і подовження мисок. На артеріограмми для полікістозу характерна наявність безлічі округлих безсудинних ділянок і подовжених стоншених артерій.
При карбункулі (рідше абсцесі) нирки підозра на наявність пухлини зазвичай виникає у зв'язку з подібною рентгенологічної картиною (деформація, відсування чашково-мискової системи, ампутація чашечок). На сцінтісканограммах прояви пухлини і карбункула нирки також подібні (вогнищевий дефект накопичення ізотопу). Крім того, всі клінічні і лабораторні ознаки гострого запального процесу (лихоманка з ознобом, лейкоцитоз) не тільки не виключають пухлина нирки, але і є досить характерними її симптомами. Ясність у диференціальну діагностику в цих випадках вносить ниркова артеріографія.
Аналогічним чином проводять диференціальну діагностику пухлини та туберкульозу нирки.
Вельми важким буває диференціальна діагностика пухлини нирки і заочеревинної пухлини. Дані пальпації при цих захворюваннях однакові. За допомогою екскреторноїурографії і ретроградної пієлографії (бажано в поєднанні з пневморетроперитонеум і томографією) при заочеревинної пухлини виявляють зміщення нирки без деформації чашково-мискової системи і отримують зображення окремо розташованої пухлини. Характерно для заочеревинної пухлини відхилення сечоводу в медіальному напрямку.
Пухлина Вільмса (нефробластома) становить 1/3 всіх пухлин у дітей і займає перше місце серед всіх пухлин у дитячому віці. Хворіють частіше діти у віці 2-5 років. Дівчатка і хлопчики хворіють однаково часто. Нефробластома є результатом порушення ембріогенезу нирки в третьому періоді - стадії метанефрос. У 1899 році Вільсм вказав, що ці пухлини мають мезодермальне походження. Згідно його думку частина клітин мезодерми недиференціюється, а розростається безладно і з них виникають епітеліальні і сполучно-тканинні елементи. Пухлини бувають від 400 г до 12 і більше кілограмів.
Макроскопічно пухлина Вільмса складається з порожнин з рідиною або студнеобразной масою і щільних тканин, що мають вид риб'ячого м'яса. Гістологічно можна виявити гладкі і поперечно-смугасті м'язові волокна, хрящі, нервові утворення, епітеліальні клітини.
За ступенем злоякісності і гістологічною будовою Гардвік і Стоунс розрізняють 6 типів пухлин Вільмса. За ступенем поширення пухлини і метастазування розрізняють 4 стадії перебігу процесу:
I стадія - пухлина в капсулі;
II стадія - пухлина проросла капсулу, і є метастази в лімфатичних вузлах;
III стадія - пухлина проростає в сусідні органи;
IV стадія - є метастази у віддалені органи.
До ранніх симптомів пухлини Вільямса відносять нездужання, адинамию, дратівливість, примхливість дитини, блідість шкірних покривів, субфібрільная температуру, періодичні болі в животі, сліди білка в сечі, високу ШОЕ. Ці симптоми не типові і не завжди дозволяють запідозрити пухлину нирки. Лише поява гематурії і виявлення пухлини в черевній порожнині вказує на ураження нирки. Вона може здавлювати нижню порожнисту або воротную вени, що обумовлює поява асциту або набряків на нижніх кінцівках. Гематурія буває в 60-65% спостережень, зазвичай в пізніх стадіях перебігу процесу. Нерідко симптомом є гіпертонія, яка обумовлена здавленням ниркової паренхіми зростаючої пухлиною.
Діагностика пухлини Вільмса заснована на виявленні клінічних ознак та проведенні спеціальних методів дослідження: оглядова і екскреторна урографія дозволяє виявити збільшену тінь нирки і дефекти наповнення миски та чашок, здавлення їх. Накладення ретропневмоперітонеума дозволяє більш чітко бачити на рентгено- і томограмах збільшену тінь нирки. При ізотопний скануванні і ренографии виявляються вогнища зниження накопичення ізотопу і неправильного типу ренографіческая крива. У важких і сумнівних випадках діагностики проводиться аортография і селективна ниркова артеріографія.
Диференціальна діагностика пухлини Вільмса проводиться з хворобами печінки, пухлинами кишечника, пухлинами геніталій у дівчаток, хворобою Гіршпрунга та іншими захворюваннями.
Кращі результати дає комбіноване лікування (оперативне втручання, променева і хіміотерапія). Видалення пухлини у дітей проводиться черезочеревинний. Променева терапія успішно поєднується із застосуванням протипухлинних антибіотиків (актноміцін Д, хрізомалін, бруніоміцін), які потенціюють ефект опромінення. З цитостатиків широко застосовують вікрістін, циклофосфан та ін.
Прогностично відзначають 2-3-річну виживаність у 40-45% оперованих.
Прогноз. При пухлини нирки прогноз залежить насамперед від стадії процесу. Найгірші віддалені результати лікування зареєстровані у хворих з проростанням ниркової вени і метастазами.
Особливо несприятливий прогноз у неоперованих хворих. У міру зростання первинної пухлини або поширення метастазів стан їх неухильно погіршується: наростає загальна слабкість, виснаження, у багатьох випадках відзначаються лихоманка, гематурія, сильні болі. Хворі гинуть від важкої інтоксикації, кахексії, анемії.
Важливим прогностичним фактором є вік хворих, серед хворих молодше 40 років відзначена менша виживаність, ніж серед більш літніх.
Найцікавіші новини