У дітей це захворювання буває рідко, найчастіше протягом перших 3 років життя.
Зрідка спостерігаються пухлини обох яєчок.
Новоутворення можуть бути доброякісними і злоякісними, гормонпродуцірующей і несекретірующіе гормон.
Патанатомія. Хворі з пухлинами яєчок (як правило, мають онкологічні і тільки гормонально-активні новоутворення) можуть бути предметом спостереження у ендокринолога.
Найбільш часто зустрічаються гормонально-активні пухлини яєчок - лейдігоми. Вони відносяться до добре диференційованим варіантам пухлин строми статевого тяжа. Пухлина, як правило, росте повільно, вражає частіше одне яєчко, в якому формується солітарний вузол. Утворена пухлина клітинами Лейдіга різного ступеня зрілості. Патогномонічними для леідігом вважаються кристали Рейнке, які виявляються лише в 40% пухлин. Близько 10% леідігом - злоякісні. Для них характерні посилення мітотичної активності, явища клітинного та ядерного поліморфізму, ангіоінвазіі і поширення на оболонки і придаток яєчка. По сусідству з пухлиною, а також в контралатеральной яєчку відзначається активний сперматогенез з розвитком сперматид. Сперміогенеза не відбувається. Розміри протилежної яєчка зменшені, але всі ці зміни оборотні: видалення пухлини супроводжується нормалізацією структури і розмірів яєчок.
Пухлини з клітин Сертолі (сертоліома, андробластома), що також є добре диференційованими варіантами пухлин строми статевого тяжа, але зумовлюють частіше фемінізацію хворого, зустрічаються переважно у дітей, але можуть виникнути в будь-якому віці. Частіше уражається ліве яєчко. Це - інкапсульована пухлина розміром від 1 до 8-10 см, солітарна, вираженого часточкової будови, сірувато-білого або жовтуватого кольору на розрізі. Утворена переважно канальцевийрозладами структурами, вистеленими клітинами Сертолі різного ступеня диференціювання. Іноді пухлинні клітини формують фоллікулоподобние структури, так звані коллекснеровскіе тільця. Частина пухлин містить і різноманітне кількість клітин Лейдіга, частіше зрілих. Злоякісні пухлини з клітин Сертолі зустрічаються рідко. Зміни в яєчку по сусідству з пухлиною і в контралатеральной яєчку схожі з перетвореннями, які спостерігаються при лейдігомах, але сперматогенез загальмований більшою мірою. Саме вони обумовлюють розвиток гіпогонадизму у хворих з гормонально-активними пухлинами яєчок.
Клінічні прояви всіх пухлин подібні. Раннім симптомом є безболісне його збільшення або ущільнення тканини. На початку захворювання в ньому можна пальпаторно виявити невеликий щільний вузлик при нормальної консистенції навколишньої тканини. У міру зростання пухлини яєчко перетворюється на щільну горбисту пухлину. Яєчко може бути збільшено в кілька разів, інколи розміри його залишаються нормальними. Якщо пухлина злоякісна, то поступово в пухлинний процес втягується і придаток яєчка. Нерідко пухлина супроводжується випотом в оболонках яєчка.
Діагностика. Діагностика пухлини яєчка зазвичай не утруднена. При пальпації вона визначається у вигляді вузла або частини яєчка, іноді займає все яєчко, але придаток, як правило, при пальпації не змінений.
До гормонпродуцірующей пухлин відноситься один з різновидів тератобластом - хоріонепітеліома, що дає високий вміст в сечі хоріонічного гонадотропіну, дослідження якого допомагає правильно встановити діагноз.
Гормонпродуцірующей пухлинами яєчка є і пухлини, що виходять з інтерстиціальних клітин яєчка, - лейдігоми. Секретуючи андрогени, вони викликають передчасний статевий розвиток у хлопчиків. За гістологічною будовою ці пухлини можуть бути аденомою або карциномою. Вони володіють високою андрогенної активністю.
Діагноз встановлюється на підставі передчасного статевого розвитку (появи лобкового оволосіння, збільшення зовнішніх геніталій, швидкого зростання і ін.) І пальпаторно збільшеного і бугристого яєчка.
Диференціальна діагностика. Диференціальний діагноз між вродженою дисфункцією кори надниркових залоз (або вроджений адреногенітальний синдром) і гормонально-активною пухлиною яєчка встановлюється на підставі дослідження в сечі 17-кетостероїдів і 17-оксипрогестерона. Ці показники при вродженої дисфункції кори надниркових залоз високі, а після проведення проби з преднізолоном (дексаметазоном) при наднирковозалозної генезу захворювання вони значно знижуються. Пухлини з сертоліевим клітин (сертоліоми) так само, як і лейдігоми, зустрічаються рідко і можуть стати причиною передчасного статевого розвитку.
При вродженої дисфункції кори надниркових залоз у хлопчиків нерідко пальпаторно виявляються пухлини яєчок (частіше двосторонні). При їх гістологічному дослідженні виявлені і лейдігоми, і гіперплазована тканину кори надниркових залоз.
Лікування. Лікування всіх видів пухлин яєчка хірургічне. При злоякісних новоутвореннях оперативне втручання часто поєднується з хіміотерапією або опроміненням. Іноді необхідно застосування відразу всіх трьох видів лікування.
При виявленні пухлин яєчок у хворих з вродженою дисфункцією кори надниркових залоз проводиться вилущування (енуклеація) наявних вузлів з яєчок. Обов'язкова глюкокортикоїдна терапія.
Найцікавіші новини