Патанатомія. Вірілізірующіх пухлини яєчників - новоутворення строми статевого тяжа, які об'єднують гормон-продукують і гормонзавісімих пухлини складного генезу. Судячи за класифікацією ВООЗ (1977 рр.), Вони відносяться до групи ліпідоклеточних, або ліпоідоклеточних. Гранулезоклеточная пухлина, текома і андробластома різного ступеня диференціювання можуть обумовлювати розвиток вирильного синдрому у жінок.
Гранулезоклеточние пухлини зустрічаються частіше у жінок старше 40 років-вони, як правило, односторонні і нерідко злоякісні. Макроскопічно являють собою інкапсульований вузол діаметром до 10 см на розрізі солідного, солідно-кістозного або кістозного виду. Ці особливості визначають їх консистенцію. Кістозні порожнини одно- або багатокамерні, заповнені-прозорим і / або геморагічним вмістом, серозним або слизових. Мікроскопічно пухлина має різноманітне будова: діскомплексірованное, фоллікулоподобное, трабекулярную, альвеолярне, аденоматозні, саркоматоідное і т. Д. Пухлинні клітини дрібні. Ядра відносно великі, щільні, рідко - бульбашковидні з борозенками, що додають їм вид кавових зерен. У злоякісних варіантах зустрічаються гігантські потворні ядра, фігури мітозу, іноді атипового. Пухлинні клітини можуть формувати дрібні структури типу розеток з безструктурними базофільними масами в центрі, так звані колл-екснеровскіе тільця. В їх цитоплазмі нерідко є ліпідні включення. Вірілізірующіх варіанти гранулезоклеточная пухлин містять виражений різною мірою текальнимі компонент, утворений або типовими текальнимі клітинами, що формують солідні структури, або скупченнями з дрібних фібробластоподібних клітин. У текальнимі клітинах обох типу виявляється висока активність ферментів стероїдогенезу: 3 -бета-оксістероіддегідрогенази, глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, НАД- і НАДФ-тетразолієм редуктази, а також значна кількість ліпідів: холестерину, його ефірів і фосфоліпідів. Для них характерні ультраструктурні особливості, властиві стероідпродуцірующім клітинам. У клітинах гранулезоклеточного компонента також виявляються ферменти стероїдогенезу, за винятком 3-бета-оксістероіддегідрогенази, але активність їх непорівнянно нижчий, ніж в клітинах текальнимі компонента.
Таким чином, основним джерелом андрогенів в вірілізірующіх гранулезоклеточная пухлинах є, очевидно, їх текальнимі компонент.
Текома - найбільш часто зустрічається вірілізірующая пухлина яєчника. Злоякісні варіанти зустрічаються рідко, в середньому в 4-5% випадків. Теком, як правило, односторонні, без видимої на око капсули. Діаметр пухлин коливається від 1 до 5 см, рідко - до 20-25 см. По консистенції вони плотноеластіческую, поверхня їх гладка або мелкобугристая, а на розрізі охряно-жовтого кольору, нерідко плямисті. Дистрофічні процеси, особливо у великих пухлинах, призводять до появи гладкостінних порожнин з серозним або желеподібний вмістом, іноді з домішкою крові. В яєчнику, де локалізується текома, коркове речовина сохранное, але в стані вираженої атрофії, особливо його проміжна тканина. Протилежний яєчник гіпопластічен, іноді з осередковою гіперплазією строми і / або текоматоз. Вірілізірующіх теком відносяться до різновиду лютеінізірованних. Утворені вони епітеліоїдних клітинами, подібними з клітинами theca interna folliculi. Пухлинні клітини формують поля, тяжі і гнізда- цитоплазма рясна, оксифильная, дрібнозернистий, містить лютеїн і різноманітне кількість ліпідів. Ядра відносно великі, з чітко помітними ядерця. У пухлинних клітинах виявляється висока активність ферментів, що забезпечують процеси біосинтезу статевих стероїдів, що відображає їх високу функціональну активність. Спостерігається певна залежність між активністю ферментів стероїдогенезу і вмістом ліпідів у клітині: чим більше ліпідів, особливо естеріфіцірованний холестерину, тим нижче активність ферментів і навпаки. Невелика частина теком з явищами ядерного атипізму рідко супроводжується посиленням мітотичної активності.
Для злоякісних теком характерні явища ядерного і клітинного поліморфізму і атипізму, наявність атипових фігур мітозу і явища деструірующего зростання. Рецидиви й метастази виникають нечасто.
Андробластоми (арренобластома, тубулярная аденома, пухлина з сустентоцітов і гландулоцитов, маскуліноми та ін.) - Зрідка спостерігаються пухлини яєчників, що зумовлюють розвиток вирильного синдрому. Виникають в будь-якому віці, але частіше у віці від 20 до 30 років. Зазвичай це односторонні доброякісні пухлини діаметром від 1 до 10 см і більше. Мікроскопічно розрізняють високодиференційовані, проміжні та низькодиференційовані варіанти. Серед перших виділяють 4 форми, дві з яких складаються з клітин Сертолі: тубулярні аденому (аденому Піка) і андробластому з накопиченням ліпідів, пухлина з клітин Сертолі і Лейдіга, а також Лейдіг. Всі ці форми можуть викликати вірільний синдром, але частіше він розвивається при останніх 3 типах. Тубулярная аденома утворена тісно розташованими мономорфнимі тубулярна або псевдотубулярнимі структурами з клітин сертоліевим типу. Псев-дотубулярние структури, або так звані солідні трубочки, подовжені й нагадують насінні канальці препубертатном яєчок. В окремих випадках зустрічаються і ділянки трабекулярного, дифузного або кріброзние будови, нерідко з типовими коллекснеровскімі тільцями. Основна маса пухлинних клітин багата цитоплазматическими ліпідами. Це тубулярная андробластома з накопиченням ліпідів, або так звана ліпідна фолликулома. Але електронно-мікроскопічно доведено, що у всіх цих випадках формують їх клітини Сертолі. Вірільний синдром частіше виникає у жінок з пухлинами змішаного будови - з клітин Сертолі і Лейдіга. Співвідношення тубуляр-них структур і клітин Лейдіга варіюється від пухлини до пухлини, як і ступінь диференціювання залозистого компонента. Пухлини тільки з клітин Лейдіга виникають, очевидно, з попередників хілюсних або з оваріальних стромальних клітин. У першому випадку вони локалізуються у вигляді вузла в мезоваріуме, а в другому - в мозковому шарі яєчника.
Основна маса пухлин - доброякісні, хоча в літературі описані випадки метастазування таких пухлин, що з'явилися причиною смерті хворих. Основним джерелом тестостерону в пухлинах є клітини Лейдіга і меншою мірою - клітини Сертолі.
Андробластоми проміжного типу відрізняються від високо-диференційованих потужним розвитком мезенхімоподобной строми. Низькодиференційовані андробластоми характеризуються переважанням стромального компонента, що нагадує саркому, над епітеліальним, представленим псевдотубулярнимі структурами з атипових клітин Сертолі. У контралатеральной яєчнику спостерігається виражена стромальна гіперплазія.
Ліпідоклеточние пухлини яєчників - збірне поняття, яке об'єднує новоутворення неясного або сумнівної гистогенеза. До них відносять пухлини з дістопій коркового шару надниркової, клітин Лейдіга (з їх яєчникових аналогів - хілюсних клітин), а також лютеоми, стромальні лютеоми або, якщо жінка вагітна, лютеоми вагітності. Всі ці пухлини об'єднані в одну групу на тій підставі, що вони складаються з клітин з типовою для стероідпродуцірующіх клітин морфологією і містять великі кількості липохромного пігменту, а також ліпідів, що мають відношення до процесів стероїдогенезу (холестерину і його ефірів). Ці пухлини разом з тим позбавлені тих топографічних і мікроскопічних особливостей, які необхідні для їх ідентифікації. Ліпідоклеточние пухлини здебільшого доброякісні. Злоякісні варіанти зустрічаються серед пухлин з дістопій кори надниркової. Диференціювати ліпідоклеточние новоутворення доводиться з Андробластома кори надниркової, яєчників, іншими вірілізірующіх пухлинами і стромальних текоматоз яєчників, що супроводжується вирильная синдромом. Вирішальним у встановленні діагнозу є патогістологічне дослідження видаленої пухлини з урахуванням її локалізації.
Новоутворення з дістопіі адреналової тканини рідкісні. Вони зустрічаються в будь-якому віці. Здебільшого односторонні, можуть досягати великих розмірів, мають форму чітко окресленого вузла охряно-жовтого кольору. Пухлинні клітини формують рясно васкуляризовані тяжі і колонки, цитоплазма їх багата ліпідами (вільним і зв'язаним холестерином). На гістологічних препаратах вона виглядає пінистої або порожній. Вагомим доказом походження пухлини з ектопірованной надниркової тканини є секреція нею кортизолу. Ці пухлини часто злоякісні.
Новоутворення з хілюсних (лейдиговских) клітин, зараховують до цієї групи, характеризують невеликі розміри, жовтий колір на розрізі, велика кількість цитоплазматичних ліпідів і іноді кристалів Рейнке.
Стромальні лютеоми - рідкісна пухлина яєчника. Зустрічається частіше у жінок в менопаузі. Розташовується в товщі коркового шару- складається з лютеінізірованних клітин проміжної тканини коркового шару. Пухлини ці зазвичай множинні, часто двосторонні, супроводжуються нерідко стромальних текоматоз яєчників.
Якщо лютеінізірованную вірілізірующіх пухлина яєчника можна віднести ні до однієї з перерахованих типів, її слід включити в категорію неспецифічних ліпідоклеточних пухлин. В яєчнику з вирилизирующей пухлиною відзначаються атрофічні зміни із загибеллю частини фолікулярного апарату і явища здавлювання. Другий яєчник або гіпотрофічен, або макроскопічно не змінений. Мікроскопічно може спостерігатися патологія, характерна для стромального текоматоз.
Найцікавіші новини