Патанатомія. Пухлини ці зазвичай широко інкапсульовані, поверхня розрізу червоно-коричневого кольору, часто з вогнищами некрозів, крововиливів і кістозно-зміненими ділянками. У пухлинах зазвичай виявляється один або більше ферментних ефектів, що обумовлюють утворення пухлинної тканиною надлишкової кількості андрогенів. Клітини компактні, звичайних розмірів з бульбашковидні ядрамі- вони формують тяжі і ацінарние структури. У злоякісних пухлинах відзначається виражений ядерний і клітинний поліморфізм і атипізм. Такі клітини формують синцитіальних і альвеолярні структури, зустрічається діскомплексірованний тип будови. Мітози рідкісні. У дітей вірілізірующіх пухлини, як правило, злоякісні.
Клінічна картина. Клінічна картина у хворих Андростерома обумовлена надмірною продукцією пухлиною чоловічих статевих гормонів - андрогенів. Ступінь вірилізації залежить від гормональної активності пухлини, тривалості захворювання. У осіб жіночої статі захворювання проявляється вірилізацією різного ступеня. Зменшується підшкірно-жировий шар, мускулатура виділяється, збільшується її маса, голос грубіє, стає нізкім- відзначаються ріст волосся на тілі й конечностях- на обличчі - у вигляді бороди і вусів, в той час як на голові вони випадають, утворюється лисина. Грудні залози піддаються більш-менш вираженої атрофії. Менструації починають плутатися і незабаром припиняються. Характерно зміна зовнішніх геніталій - значне збільшення і вирилизация клітора.
Самопочуття хворих на ранніх стадіях захворювання залишається хорошим. Фізична сила і працездатність можуть навіть зрости (дія андрогенів).
У разі захворювання дітей настає, крім описаних ознак, передчасне фізичний і статевий розвиток у дівчаток по гетеросексуальному, а у хлопчиків по ізосексуальним типу. Кістковий вік випереджає паспортний. В результаті раннього закриття зон росту хворі і після лікування залишаються низькорослими. Маса тіла зазвичай не наростає, іноді відзначається схуднення. У пізніх стадіях настає виснаження, слабкість, можуть виникати болі, обумовлені великими розмірами пухлини.
У хворих Андростерома не виявляється тих великих обмінних порушень, як у хворих глюкостерома. Кількість андрогенів, що визначаються в сечі і в крові, зростає іноді в десятки разів.
Диференціальний діагноз необхідно проводити з вродженою дисфункцією кори надниркових залоз, синдромом Штейна - Левенталя, вирилизирующей пухлиною яєчників у жінок, у чоловіків і хлопчиків - з пухлиною тестикулів, а також з іншими видами передчасного статевого дозрівання.
З огляду на те, що половина, а за деякими спостереженнями і більше, андростером злоякісні, важливого значення набувають питання ранньої діагностики. У разі успішного видалення пухлини симптоми захворювання досить швидко піддаються зворотному розвитку.
Найцікавіші новини