Етіологія і патогенез. Поєднання вірилізації у дівчаток або передчасного статевого розвитку у хлопчиків зі стійкою артеріальною гіпертензією є основним проявом гипертензивной форми вродженої гіперплазії кори надниркових залоз. Особливістю цієї форми є резистентність гіпертонії до гіпотензивних засобів, але піддається корекції преднізолоном. Відзначається стійка гіпертонія з ранніми змінами судин нирок, очного дна і гіпертрофією лівого шлуночка. Захворювання може розвинутися і у дорослих жінок. Виникають симптоми вірилізації: гіпертрофія клітора, загальний гіпертрихоз, гірсутизм, атрофія молочних залоз, розлад менструального циклу аж до аменореї. Нерідко розвивається безплідність.
Діагностика. Лабораторні дані: у крові підвищений вміст АКТГ і тестостерону, значне підвищення виділення з сечею 17-КС (добова екскреція з сечею 17-ОКС нормальна або знижена). Сцинтиграфия. Комп'ютерна томографія високоінформативна.
Диференціальна діагностика. Вона проводиться з Андростерома (пухлиною кори надниркових залоз), передчасним статевим дозріванням в результаті гіпоталамо-гіпофізарних порушень, з пухлиною яєчка, вірілізующімі пухлинами яєчників (адрено-бластома), синдромом Штейна-Левенталя (поликистозом яєчників).
Прогноз. При ранньому виявленні та регулярному лікуванні сприятливий.
Лікування. Єдиним методом лікування вродженої дисфункції кори надниркових залоз є довічний прийом глюкокортикоїдів.
Найцікавіші новини