» » Гіпертензивна форма


Гіпертензивна форма

Гіпертензивна форма
Зустрічається рідше, ніж всі інші.

Етіологія і патогенез. Поєднання вірилізації у дівчаток або передчасного статевого розвитку у хлопчиків зі стійкою артеріальною гіпертензією є основним проявом гипертензивной форми вродженої гіперплазії кори надниркових залоз. Особливістю цієї форми є резистентність гіпертонії до гіпотензивних засобів, але піддається корекції преднізолоном. Відзначається стійка гіпертонія з ранніми змінами судин нирок, очного дна і гіпертрофією лівого шлуночка. Захворювання може розвинутися і у дорослих жінок. Виникають симптоми вірилізації: гіпертрофія клітора, загальний гіпертрихоз, гірсутизм, атрофія молочних залоз, розлад менструального циклу аж до аменореї. Нерідко розвивається безплідність.

Діагностика. Лабораторні дані: у крові підвищений вміст АКТГ і тестостерону, значне підвищення виділення з сечею 17-КС (добова екскреція з сечею 17-ОКС нормальна або знижена). Сцинтиграфия. Комп'ютерна томографія високоінформативна.

Диференціальна діагностика. Вона проводиться з Андростерома (пухлиною кори надниркових залоз), передчасним статевим дозріванням в результаті гіпоталамо-гіпофізарних порушень, з пухлиною яєчка, вірілізующімі пухлинами яєчників (адрено-бластома), синдромом Штейна-Левенталя (поликистозом яєчників).

Прогноз. При ранньому виявленні та регулярному лікуванні сприятливий.

Лікування. Єдиним методом лікування вродженої дисфункції кори надниркових залоз є довічний прийом глюкокортикоїдів.


Найцікавіші новини


Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!