захворювання реєструють в Європі, США не тільки у дітей, але і у дорослих з важким імунодефіцитом, у тому числі на СНІД.
На аутопсії лімфому найчастіше виявляють у нирках, яєчнику, заочеревинних лімфатичних вузлах, щелепи, надниркових, підшлунковій залозі,
шлунку, кишечнику, в мозкових оболонках і речовині мозку. Вірус, як правило, не вражає периферичні та медіастинальні лімфовузли і
лімфоїдної-глоткове кільце. Гістологічно характерною є наявність в пухлині незрілих лімфоїдних клітин (лімфобластів) з типовим
розподілом хроматину в ядрі у вигляді дрібних зерен. Це дозволяє диференціювати лімфому Беркітта отлімфосарком.
Поряд з цим серед клітин пухлини виділяються вакуолізірованние гістіоцити. У цитоплазмі лімфоїдних клітин міститься велика кількість
ліпідів (через ці слабо забарвлюються клітин створюється картина «зоряного неба»). При електронній мікроскопії виявляють випинання цитоплазми з
ділянками ядра і можливо накопиченими вірусними частинками.
Клініка. Класичний варіант пухлини - поодинокі або множинні новоутворення щелепи, які можуть дифузно поширюватися на слинні
залози, щитовидну залозу та інші органи. Пухлина швидко росте, инфильтрирует м'які тканини, руйнує кістки, викликаючи деформацію носа, порушення
дихання і ковтання, випадання зубів, деформацію щелеп. Як при будь-якому інфекційному захворюванні у хворих можна виділити загальнотоксичну
синдром на початку хвороби з лихоманкою і появою на цьому тлі швидко зростаючого в обсязі пухлинного вузла. Генерализованное протягом
захворювання призводить до ураження хребців, стегнових і тазових кісток, що супроводжується патологічними переломами, здавленням корінців
спинного мозку, порушеннями функцій тазових органів, парезами і паралічами.
Особливо слід виділити абдоминальную форму, яка відрізняється швидко прогресуючим перебігом і вкрай важкою діагностикою. В цьому випадку
можуть бути уражені: підшлункова залоза, печінка, кишечник, яєчники, нирки. В усіх органах виявляються інфільтрати, що складаються з пухлинних
лімфоїдних клітин. У хворих з'являються болі в животі, диспепсичні симптоми- можливий розвиток кишкової непрохідності, жовтяниці, виснаження,
лихоманки.
Разом з тим спостерігається і сприятливий перебіг хвороби з тривалими ремісіями, триваючими місяцями. При своєчасній діагностиці та
інтенсивної комплексної терапії можливо повне лікування хворого.
Одним з варіантів злоякісного перебігу інфекцій, викликаної вірусом Епштейна-Барр, є назофарінзеальная карцинома - злоякісна
пухлина, яка локалізується на латеральної стороні порожнини носа або в області середнього носового ходу, швидко проростає в носоглотку і дає метастази в
підщелепні лімфатичні вузли. Первинний симптом - порушення носового дихання. Потім з'являються слизисто-гнійні виділення з носа, в яких
може бути домішки крові. При риноскопії пухлина має горбистий вид або нагадує поліп. У міру зростання пухлини знижується гострота слуху, хворих
турбує шум у вухах, болі іррадіюють в скроневу область. При розташуванні пухлини на боковій стінці глотки спостерігаються порушення слуху, невралгія
гілки трійчастого нерва. Швидко розвиваються і общетоксические симптоми. Слід зазначити, що носоглоткова карцинома виключно рідко формує
віддалені метастази. Як правило, пухлина проростає в носоглотку з деструкцією кісткової тканини і метастазами в лімфатичні вузли. У осіб з порушеннями
імунної системи вірус Епштейна-Барр здатний викликати розвиток лейкоплакії слизових оболонок язика, порожнини рота (особливо походу прикусу зубів),
червоної облямівки губ (особливо нижньої губи). Може бути уражена також слизова оболонка вульви, рідше вогнища локалізуються на голівці статевого члена у
чоловіків, на клітор, у піхві і на шийці матки у жінок. З'являються ділянки білого або біло-сірого кольору діаметром 2-3 см. Межі цих
ділянок досить чітко виражені. Складки слизової оболонки згладжуються, на уражених ділянках з'являється відчуття печіння, оніміння, порушення
смакових відчуттів. При травмуванні цих ділянок відзначається кровоточивість.
Є відомості про участь ВЕБ у виникненні інших лімфо- проліферативних захворювань.
Діагностика. Діагноз ставлять на підставі характерних для цих пухлин гістологічних змін. Крім того, використовують реакції
імунофлюоресценції з біопсійного матеріалом, молекулярну гібридизацію, ПЛР, РТ-ПЛР та ІФА.
Лікування. Застосовують циклофосфан внутрішньовенно по 30-40 мг / кг повторними курсами (одноразове введення кожні 10-14 днів, всього 2-3 ін'єкції на курс).
Показано введення ембіхін внутрішньовенно в дозі 0,2-0,3 мг / кг / день протягом 4-5 днів поспіль з повторними курсами через 3-4 тижні. Отримано короткочасний
ефект від вінкристину, сарколизина, метотрексату.
У комплексній терапії використовують також імуномодулятори. Так, в лікуванні злоякісних захворювань, що викликаються ВЕБ, зазвичай застосовують великі
дози рекомбінантних інтерферонів (наприклад, в терапії лімфом - роферон по 15 млн ME внутрішньом'язово щодня, потім через день, надалі 2 рази
на тиждень не менше півроку).
В останні роки хіміотерапію поєднують із противірусними препаратами (ганцикловір, фоскарнет), які можуть покращити результати лікування.
Вивчається можливість застосування Адефовір, бривудину, цидофовира, лобукавіра.
Проводяться випробування імуноглобулінів з крові людини, супрессірует ВЕБ-лімфопроліфераціі.
При ранньому призначенні хіміотерапії можливе повне одужання. У далеко зайшли стадіях хвороби і особливо при назофарингеальної
карциноме застосовують хірургічні методилеченія.
Специфічна профілактика не розроблена.
Найцікавіші новини