В одних випадках Юінга пухлина порівняно довго залишається в межах однієї кістки і пізно дає метастази в лімфатичні вузли та легені. Метастази в інші кістки з'являються лише в термінальній фазі захворювання. В інших випадках пухлина руйнує кістку і бурхливо метастазує в інші відділи скелета. У деяких хворих відзначаються патологічні переломи кісток.
Діагноз грунтується на результатах клінічного, рентгенологічного та морфологічного досліджень. Рентгенологічна картина при Юінга пухлини виключно полиморфна. Так, при мелкоочаговой деструкції (локалізація Юінга пухлини в метаепіфізарних відділах трубчастих і плоских кісток) на рентгенограмі виявляють безліч дрібних округлих або овальних, нечітко окреслених ділянок розрідження кістки. При пластинчастої деструкції (ураження диафизов трубчастих кісток) відбувається поздовжнє розшарування кортикального речовини на кілька пластин. Зустрічається значно рідше великовогнищевого деструкція супроводжується утворенням великої вогнища круглої або овальної форми, як би здуття кістки, в якому можуть бути перегородки, що надає йому ніздрюватий кистоподобную вигляд. Ендостальна реакція при Юінга пухлин також виражена в різному ступені від склеротичній облямівки по краю вогнища деструкції, до різкого ущільнення кістки, на тлі якого майже не диференціюється кістковомозкової канал. Вважається, що для Юінга пухлина характерний периостит. Форма козирка періостальних розростань може бути лінійною шаруватої, горбистої, бахромчатой, голчастою (спікулообразной). Однак в плоских кістках, не мають периоста, і метафизах ця реакція окістя може бути відсутнім. Найчастіше зустрічається лінійний періостит - реактивні кісткові розростання відкладаються уздовж діафіза паралельними шарами. При игольчатом периостите вони мають вигляд голок, розташованих перпендикулярно по довжині кістку.
У ряді випадків для уточнення діагнозу про водять ультразвукове дослідження - визначають структурні зміни в м'яких тканинах, наявність ехонегатівних зон (характерно для скупчення гною при остеомієліті). У крові у хворих з пухлиною Юінга зазвичай відзначають лейкоцитоз.
Диференціальний діагноз проводять з гострим і хронічним остеомієлітом, еозинофільної гранулемою кісток, остеогенною саркомою, остеоід-остеомою, метастазами раку в скелет та ін.
Лікування комбіноване. У зв'язку з високою радіочутливістю Юінга пухлини, загальновизнаним методом локального впливу є променева терапія. Для впливу на первинний осередок і клінічно виявляються мета стази проводять лікування протівоопухолевими препаратами. У подальшому рекомендується радикальне хірургічне втручання - ампутація або обширна резекція кістки з над Костніца і частиною навколишніх м'яких тканин.
Прогноз для життя, як правило, несприятливий, хоча при рано почате лікування є тенденція до покращення результатів.
Найцікавіші новини