ЕТІОЛОГІЯ остеолізу прогресуючого залишається нез'ясованою. Розсмоктуванню піддаються різні відділи скелета: щелепи, ключиці, ребра, лопатка, грудина, хребці, кістки тазу, довгі і дрібні трубчасті кістки і навіть кістки основи черепа. Уражаються правильно сформувалися кістки, тому патологічний процес не пов'язують з пороком розвитку кістки, а відносять до групи остеодистрофій, які (імовірно) обумовлені аутоиммунизацией власної кістковою тканиною. Остеоліз починається з остеопорозу і стоншування кістки, потім настає патологічний перелом і лізис фрагментів. Патологічний процес може виникати в будь-якому віці, суглоби не є перешкодою для поширення остеолізу на сусідні кістки. У перебігу остеолізу прогресують можливі періоди затихання і відновлення процесу розсмоктування. Іноді лізис може зачіпати і сусідні сполучнотканинні структури, наприклад стінку аорти, міжхребетні зв'язки.
Клінічно остеолиз прогресуючий проявляється патологічним переломом, при якому відламки зростаються. У зв'язку з переломом порушується функція кінцівки або відповідного відділу скелета. Біль може виникати лише при навантаженні. Клінічна картина залежить від локалізації ураження. Так, при виникненні остеолізу прогресуючого хребта поступово прогресує деформація грудної клітки і хребта, що зазвичай супроводжується посиленням больового синдрому. При ураженні кісток тазу або нижніх кінцівок порушується опорна функція ноги.
Вирішальне значення в діагностиці має рентгенологічне дослідження, при якому відзначають розсмоктування всієї ураженої кістки. У початковій стадії відламки кістки стоншені і нагадують тануть крижані бурульки. При ангіографії грубої патології судин не виявляється. Дослідження крові та сечі показують, що обмін кальцію і фосфору не змінений. Порушений відповідь лімфоцитів на вплив фитогемагглютинина в культурі. Сироватка крові хворих викликає цитолитический, дегенерує і слабкий бластотрансформірующій ефект на введені аутологічні лімфоцити в культурі, що свідчить про наявність імунологічно активного фактора. Крім того, в сироватці крові хворих виявляються ізоімунні протіволейкоцітарние антитіла.
Лікування симптоматичне. Сприятливий ефект може надавати постійне електричне поле, створюване за допомогою імплантованих в кістку електродів. Робляться спроби оперативного лікування - резекція ураженої кістки з наступним заміщенням дефекту.
Найцікавіші новини