ЕТІОЛОГІЯ не з'ясована. Існує теорія судинних аутоімунних гормональних порушень, теорія порушення біосинтезу сполучної тканини. Найбільш поширена думка про вірусну природу захворювання, засноване на виявленні вірусоподібних включень в ядрах остеокластів.
В основі патогенезу Педжета хвороби лежать глибокі порушення метаболізму кісткової тканини, що підтверджується зміною біохімічних показників крові і сечі (висока активність лужної фосфатази, оксіпролінурія). Сутність процесу полягає в різко вираженою патологічної перебудови кістки, яка характеризується безперервною зміною процесів розсмоктування і побудови нових мас кісткової речовини в одних і тих же кісткових структурах. Кожна генерація новоствореного кісткової речовини відділяється від сусідньої так званою лінією склеювання, що створює мозаїчність будови кісткових структур.
Прийнято розрізняти три фази розвитку Педжета хвороби: вогнищева інтенсивна резорбція кістки (остеолітичного, або деструктивна, фаза), змішана фаза, коли поряд з розсмоктуванням кістки йдуть процеси новоутворення її, і остеобластичні, або склеротична, фаза з утворенням типових музичних структур.
Хвороба Педжета розвивається переважно у віці 40-50 років, проте зустрічається і так звана юнацька форма. Клінічні прояви залежать від локалізації процесу і ступеня його поширення. Першими ознаками захворювання є болі в кістках і суглобах. Надалі настає деформація кісток. Довгі трубчасті кістки поступово товщають, розвивається їх дугоподібне викривлення. Характерна місцева гіпертермія (над ураженої кісткою), що обумовлено її гіперваскуляризація і розширенням підшкірних судин. Обмеження рухливості в суглобах, кульгавість, як правило, розвиваються у деяких стадіях патологічного процесу. При ураженні черепа він збільшується в розмірах за рахунок потовщення кісток склепіння та основи. У цьому випадку може відзначатися здавлення головного мозку, яке проявляється головними болями, розладом зору і слуху, внутрішньочерепної гіпертензією. При ураженні хребта хворих турбують болі, може розвинутися компресія корінців або спинного мозку. При залученні в процес тазу і кісток, що утворюють тазостегнові суглоби, розвивається коксартроз. При ураженні довгих трубчастих кісток нерідкі патологічні переломи. Найбільш грізне ускладнення Педжета хвороби - малигнизация з розвитком саркоми (в 3-15% спостережень).
Діагноз встановлюють переважно на підставі даних рентгенологічного дослідження. Ранні етапи хвороби рентгенологічно характеризуються змінами внутрішньої архітектоніки кістки, потім до них приєднуються потовщення і деформація кістки. Найбільш типова для Педжета хвороби видима на знімках груботрабекулярная перебудова кісткової тканини. Кісткові перекладини товщають, групуються в пучки, внаслідок чого вся структура кістки набуває грубий вигляд, осередки між кістковими перекладинами стають великими, неправильної форми, кісткові перекладини в основному зберігають свою функціональну спрямованість. У процес перебудови втягується і кіркова речовина, яка набуває волокнистий вигляд-надалі межа між кірковим і губчастої речовини втрачається, кістка на рівні ураження потовщується, деформується. Цілість контурів кістки завжди зберігається. Перебудовувати довгі трубчасті кістки поступово викривляються, з опуклого боку нерідко розвиваються зони патологічної функціональної перебудови - Лоозера зони.
Рентгенологічні ознаки розвивається на грунті Педжета хвороби остеогенних саркоми та інших пухлин такі ж, як і при розвитку їх в непораженной кістки.
Диференціальний діагноз проводять з паратиреоїдного остеодистрофією, хронічний остеомієліт, остеомаляцією, мармурової хворобою, гіперостоз, акромегалией, метастазами злоякісних пухлин у кістки, мієломною хворобою, зі зміною кісток при третинному сифілісі та ін.
Лікування насамперед медикаментозне. Широке застосування отримав тірекальцітонін, який сприяє заміщенню патологічно зміненої кістки нормальною. Сприятливий ефект роблять також дифосфонати. Оперативні втручання показані з приводу ускладнень: остеосинтез - при патологічних переломах, декомпрессивная ламінектомій - при компресії спинного мозку, ендопротезування - при важких артрозах, коригуючі остеотомії - при грубих деформаціях і больовому синдромі.
Прогноз за відсутності ускладнень сприятливий. Хворі з Педжета хворобою повинні перебувати на диспансерному спостереженні у ортопеда.
Найцікавіші новини