ЕТІОЛОГІЯ, ПАТОГЕНЕЗ, патанатомії
Хвороба Фейрбанка - спадкове сімейне захворювання, механізм розвитку якого остаточно не встановлений. В основі захворювання лежить дефект окостеніння епіфізів. Пізніше поява точок окостеніння епіфізів довгих трубчастих кісток, їх уповільнене і неправильне розвиток, передчасне злиття епіфізів і диафизов призводять до різко вираженим змін кісткового скелета, що особливо виражено в тазостегнових і колінних суглобах. Головка стегнової кістки набуває грибовидную форму. Нижні епіфізи стегнових кісток стають більш щільними, змінюються епіфізи болипеберцовой і плечової кісток, виявляється дольчатость надколінка, а іноді і його вивих. Спостерігається невідповідність суглобових поверхонь, дистрофічні зміни в тазостегнових, колінних суглобах і хребті.
Суглобовий хрящ епіфіза має гіаліновими (гиалин - склоподібне білкова речовина) будову, але в поверхневих шарах він частково замінений волокнистою сполучною тканиною з включеннями хряща. У епіметафізарних відділах зміни виражаються розрідженням кісткової тканини з утворенням численних ліній перебудови, атрофією кісткових балок і субхондральної кісткової пластинки, порушенням її цілісності, дистрофічними змінами епіфізарного хряща.
Клінічна картина І ДІАГНОСТИКА
Клінічна картина хвороби Фейрбанка проявляється тоді, коли дитина починає ходити. Виникають скарги на швидку стомлюваність, болі в суглобах і нижніх кінцівках, кульгавість і порушення ходи. До 7 років відзначається низький зріст за рахунок укорочення нижніх кінцівок, варусні або вальгусні (О-або Х-подібні) деформації в колінних або гомілковостопних суглобах, згинальні контрактури (тугоподвижность) в суглобах верхніх і нижніх кінцівок.
Зі збільшенням навантаження на епіфізи наростають дистрофічні зміни хряща, що призводить до больового синдрому та обмеження функцій в уражених суглобах, атрофії м'язів, перекосу таза, викривлення хребта.
На рентгенограмі визначаються типові зміни в тазостегнових і колінних суглобах. Епіфізи кісток зменшені в розмірах, нижні кінці диафизов стегнових кісток сплощені, межмищелкового ямка плоска.
Діагноз ставиться на підставі характерних клінічних даних і картини типових рентгенологічних змін. Диференціальний діагноз слід проводити з хворобою Морков, Остеохондропатии головки стегнової кістки, ахондроплазією, остеопойкіліі (плямистої множинної остеопатії).
ЛІКУВАННЯ
Лікування в основному консервативне. Воно спрямоване на усунення больового синдрому, збільшення амплітуди рухів і попередження порушень рухливості в уражених суглобах. Призначаються лікувальна гімнастика і масаж, що сприяють поліпшенню харчування і тонусу м'язів, нормалізації рухової функції уражених суглобів. Велике значення має санаторно-курортне лікування, спрямоване на збільшення обсягу рухів у суглобах і поліпшення ходи.
Оперативне лікування застосовують тільки в тих випадках, коли є стійкі статико-функціональні порушення (деформації і контрактури в хибному положенні).
Найцікавіші новини