Перші ознаки виникають в ранньому дитинстві.
- м'язова слабкість (помірна, частіше в проксимальних відділах кінцівок), ураження м'язів тазового пояса при интактности дистальних відділів кінцівок, при ходьбі - елементи качиної ходи
- ранні контрактури в ліктьових суглобах, шиї
- ретракция п'яткових сухожиль
- деяка затримка фізичного розвитку
- низькі сухожильні р-си, зниження тонусу м'язів
- кардіоміопатія, порушення провідної системи серця
- надалі - множинні контрактури великих суглобів, ригідність хребта.
Протягом реміттірующей, повільно прогресуюче
ЕМГ зміни типові для прогресуючої м'язової дистрофії
Прогноз сприятливий
Диференціальна діагностика
миодистрофия Дюшенна (виражені рухові порушення, знерухомлених, менш сприятливий перебіг)
миодистрофия Беккера (початок - пізніше, немає порушень ф-цій серця, дані дослідження ДНК)
Найцікавіші новини