- Вік початку - 5-50лет (частіше до 20 років)
- Слабкість і гіпотрофії м'язів обличчя, особливо кругового м'яза рота і м'язів плечового пояса
- «Губи тапіра», «обличчя сфінкса», «поперечна посмішка», «крилоподібні лопатки»
- Надалі - прогресуюче схуднення, атрофії і парези проксимальних відділів рук, а потім і малогомілкової м'язів
- З часом - поразка проксимальних м'язів нижніх кінцівок, можлива помірна гіпертрофія дельтовидних і литкових м'язів
- Сухожильні рефлекс поступово знижуються, інтелект збережений, протягом відносно м'яке
- Креатин-креатиніновий обмін порушений помірно
- Жінки хворіють в 3 рази частіше за чоловіків
Диференціальна діагностика
Міопатія для лопатки перонеальная. Давиденкова прогресуюча м'язова дистрофія (полиневритическому розлади чутливості)
Найцікавіші новини