» » Офтальмоплегия хронічна прогресуюча


Офтальмоплегия хронічна прогресуюча

Офтальмоплегия хронічна прогресуюча
Офтальмоплегия хронічна прогресуюча - Синдром, який характеризується поступовою атрофією і паралічем окорухових м'язів, а також м'язи, що піднімає верхню повіку. В результаті прогресуючого ураження м'язів спочатку спостерігається обмеження рухливості очних яблук вгору, вниз і в сторони, а потім розвивається повна їх нерухомість з опущеними верхньої повіки (офтальмоплегия). Причини офтальмоплегии хронічної прогресуючої різноманітні: запальні, токсичні, судинні, метаболічні фактори, однак частіше це прояв спадкового нервово-м'язового захворювання. Офтальмоплегия хронічна прогресуюча може бути офтальмоплегической формою міодистрофії і починатися в різні вікові періоди, частіше в дитячому та юнацькому віці. Описано аутосомно-домінантний і аутосомно-рецесивний типи успадкування, можливі спорадичні випадки. Ізольована офтальмологічна форма міодистрофії зустрічається рідко. У міру прогресування захворювання крім окорухових м'язів в патологічний процес втягуються м'язи глотки, гортані, м'якого піднебіння, м'язи обличчя, мускулатури плечового пояса. У сім'ях хворих миодистрофией можуть відзначатися поєднання офтальмоплегии хронічної прогресуючої з ураженням м'яза серця (окулокардіальная форма), з пігментного дегенерацією сітківки, цукровий діабет, карликовостью, гипогонадизмом, вадами розвитку головного і спинного мозку, затримкою психічного розвитку та ін. Офтальмоплегия хронічна прогресуюча може бути офтальмоплегической формою міастенії: в цьому випадку він проявляється патологічною стомлюваністю і слабкістю окорухових м'язів і м'язи, що піднімає верхню повіку. При міастенії виявляються коливання інтенсивності симптомів протягом доби з різким наростанням птозу, одночасним порушенням ковтання, осиплостью голосу після незначних фізичних навантажень.

Диференціальний діагноз офтальмоплегии хронічної прогресуючої при різних нервово-м'язових захворюваннях грунтується на даних електроміографії. У випадках офтальмоплегической форми міодистрофії на електроміограмі виявляється первинно-м'язовий тип порушень, при миастеническом синдромі офтальмоплегии хронічної прогресуючої - порушення синаптичної провідності, міастенічний реакція зі зменшенням амплітуди біопотенціалів миші при фізичному навантаженні. Показником є також прозеріновая проб.

Хронічна прогресуюча офтальмоплегія може бути одним з основних проявів поліміозіта. При поліміозиті крім офтальмоплегии хронічної прогресуючої відзначаються зміни шкіри обличчя, повік, набряклість періорбітальній області, еритематозні висипання на шкірі, болючість при русі очних яблук, кон'юнктивіт, а також болючість при пальпації м'язів обличчя і шиї. Ці симптоми, як правило, поєднуються з підвищенням температури тіла, поліартропатія, запальними змінами в крові.



Синдром хронічної офтальмоплегии виявляють при запальних та інфекційно-алергічних захворюваннях - енцефалітах, енцефаломіелополірадікулоневрітах, у разі їх хронічного рецидивного перебігу. Окорухових порушення є одним із симптомів цих захворювань і зникають або зменшуються на тлі протизапального лікування.



Прогресуюча офтальмоплегия може бути одним з ранніх симптомів соматичних і ендокринних захворювань (бронхогенною раку легені, цукрового діабету, захворювань печінки і нирок), пухлинного процесу в порожнині черепа (наприклад, менінгіоми кавернозного синуса).

У всіх випадках виявлення у хворого в амбулаторних умовах птозу, який має прогресуючий характер, слід провести ретельне обстеження. Лікування включає протизапальну, дезінтоксикаційну, дегідратаційних терапію. Призначають антихолінестеразні препарати (пиридостигмина бромід, прозерин, галантамін), судинорозширювальні засоби (ксантинолу нікотинат, кавінтон, бупатол), вітаміни С, групи В, амінокислоти і ноотропні препарати (пірідітол, церебролізин, аминалон, пірацетам), проводять спеціальний курс гімнастики, масажу, голкорефлексотерапії, електрофорезу. Хірургічне лікування у випадках міодистрофії не рекомендується, тому після нього можливе різке прогресування патологічного процесу.


Найцікавіші новини


Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!