» » Епізодична міотонічна адинамія Беккера


Епізодична міотонічна адинамія Беккера

Епізодична міотонічна адинамія Беккера
Клінічні прояви:

- пароксизмальні стани з тривалою (до 2 тижнів) слабкістю в м'язах кінцівок (особливо нижніх),

- міотоніческіе спазми в м'язах кистей і обличчя,

- м'язова слабкість спочатку в дистальних відділах, пізніше-проксимальних з розвитком парезів,

- різко виражена гіпотонія м'язів,

- арефлексія (атрофий немає),

- зв'язок з гиперкалиемией,

ЕМГ - в нормі.

Гістохімічно - м.б.гіпертрофіі.

Диференціальна діагностика:

міоплегії, хвороба Гамсторп (немає міотоніческім с., менша тривалість нападів).




Найцікавіші новини


Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!