Спадкування - рецессивное або мінливо домінантное- недорозвинення передніх рогів
Симптоми
Повільно прогресуюча, пізня (дебют у віці 20 - 50 років) форма спінальної аміотрофії.
Клінічно виділяють ряд форм:
- радіальна (імітує поразку променевих нервів),
- плечова,
- для лопатки спинальна,
- нижня (стегнова) з раннім розвитком паралічів ніг.
У більшості випадків захворювання дебютує з розвитку атрофий в м'язах великих пальців рук, кисті ("обез'янья кисть") з подальшим поширенням на передпліччі, плечовий пояс- рідше початок з mmdeltoidei, infra-supraspinata, serratus antеrior. Характерна симетричність м'язових атрофий. Розладів чутливості не спостерігається.
Дані додаткових методів обстеження:
ЕМГ - гігантські потенціали, фібрилярніпосмикування.
Найцікавіші новини