У дівчаток хвороба Маделунга зустрічається в 3-4 рази частіше, ніж у хлопчиків. Перші ознаки хвороби Маделунга зазвичай з'являються у віці 9-12 років, тобто під час бурхливого зростання довгих трубчастих кісток. Нерідко хвороба Маделунга необгрунтовано пов'язують з можливими травмами суглоба, перенесеними запальними процесами. Спочатку відзначають косметичний дефект, обмеження рухів кисті в тильну і ліктьову сторони. Деформація з віком збільшується, з'являються болі і відчуття втоми при рухах, обумовлені інконгруентностью суглобових поверхонь.
Діагноз встановлюють на підставі характерних клінічних та рентгенологічних проявів. При рентгенологічному дослідженні виявляють відносне вкорочення променевої кістки на 4-5 см і скошенность суглобової поверхні дистального епіфіза променевої кістки в долонну і ліктьову сторону, що створює враження підвивиху кисті (кісток зап'ястя). Півмісяцева кістка як би нависає над долонним краєм епіфіза променевої кістки. Висота дистального епіфіза з променевої стороні значно перевершує його висоту по ліктьовий стороні, а раннє закриття епіфізарної росткової зони по ліктьовий і долонній стороні створює долонний і ліктьовий нахил суглобової поверхні. Відзначають зміна розташування проксимального ряду кісток зап'ястя, вони утворюють клин, на вершині якого розташовується півмісяцева кістка. Головка ліктьової кістки знаходиться в положенні вивиху (в дистальному напрямку) і зміщена в тильному напрямку щодо лучезапястного суглоба. Зазвичай розташована на рівні підстави п'ясткових кісток.
Хвороба Маделунга слід диференціювати з посттравматичної деформацією типу Маделунга (наприклад, в результаті епіфізеоліза), променевої косорукістю, багнетоподібний деформаціями після перенесеного остеомієліту, при пухлинах та ін. Хвороба Маделунга нагадує мезомеліческую дисплазію, або синдром Лері - Вейлл, який відноситься до дісхондростеозам. Для синдрому Лері - Вейлл характерні двобічне ураження, малий зріст хворого, коротка кисть. Іноді він супроводжується деформаціями великогомілкової і плечової кісток. Обидві променеві кістки при цьому захворюванні зігнуті під кутом, відкритим в ліктьову сторону, в результаті чого суглобові поверхні дистальних епіфізів променевих кісток скошені в ліктьову сторону. Викривлення більш виражено на рівні дистальної третини кістки. Відзначається вивих головок ліктьових кісток в проксимальному напрямку через відносний укорочення цих кісток. Кисть відхилена в ліктьову сторону.
Консервативне лікування хвороба Маделунга неефективно. Операцію слід виконувати у віці 13-14 років. Основними показаннями до неї є виражений косметичний дефект, порушення функції і болю в суглобі. Більш раннє хірургічне втручання, спрямоване на усунення косметичного дефекту, наприклад резекція головки ліктьової в поєднанні з корригирующей остеотомією променевої кістки, часто призводить до значного порушення функції лучезапястного суглоба. Остеотомія укороченою променевої кістки на рівні її дистального метафіза і застосування дистракційного-компресійних апаратів дозволяє одночасно домогтися подовження кістки за рахунок утворення кісткового регенерату і зміщення дистального фрагмента променевої кістки в тильну і променеву сторону, що забезпечує відновлення конгруентності, ліквідацію підвивиху кісток зап'ястя і вивиху головки ліктьової кістки.
Прогноз щодо функцій після оперативного лікування сприятливий. При нераціональному лікуванні розвивається остеоартроз лучезапястного суглоба і зберігається косметичний дефект.
Найцікавіші новини