При остеосклерозі відбувається потовщення кортикального шару в основному за рахунок внутрішніх відділів кістки. Це призводить до звуження кістковомозкового простору- при крайній ступеня вираженості процесу кістковомозкової канал повністю закривається, і кістка набуває гомогенну щільну структуру - ебурнеація кістки.
Залежно від причини виникнення розрізняють три основних види остеосклероза: фізіологічний, або функціональний, часто спостережуваний в процесі росту скелета в області росткових зон, по ходу основних так званих силових ліній кістки- ідіопатичний, пов'язаний з вадами розвитку кісткової тканини, наприклад в процесі онтогенезу, при остеопойкіліі, мармурової хвороби, мелореостозе- посттравматичний, що розвивається на грунті патологічних процесів при загоєнні переломів кісток. Крім того, виділяють остеосклероз при запальних захворюваннях, коли змінюється структура губчастої речовини з появою окремих ділянок ущільнення кістки без чітких контурів, які мають тенденцію до злиття між собою-реактивний остеосклероз - реакцію кістки на пухлинний або дистрофічний процес, що виявляється виникненням на кордоні з незміненою кісткової тканиною зони склерозу. Особливою формою є токсичний остеосклероз, що розвивається в результаті токсичної дії деяких металів або інших речовин.
Існує група спадково детермінованих захворювань скелета, провідною ознакою яких служить остеосклероз. Різний характер остеосклероз і поєднання його з іншими ознаками послужили підставою для виділення цих захворювань в самостійні нозологічні форми, які включені до Міжнародної номенклатуру спадкових захворювань кісток (Париж, 1983). До їх числа відносяться остеопетроз, дізостеосклероз, пікнодізостоз і склероостеоз.
Остеопетроз (мармурова хвороба, остеосклероз, хвороба Альберс-Шенберга) залежно від часу появи перших клінічних ознак описаний як дві нозологічні форми - остеопетроз з ранньої та пізньої маніфестацією. Однак відмінності між ними не тільки в часі прояви, але і в характері успадкування. Перша форма успадковується по аутосомно-домінантним типом, а друга - по аутосомно-рецесивним.
Остеопетроз з ранньої маніфестацією проявляється з народження Макроцефалія, що поєднується з гідроцефалією, а також низьким ростом, патологічними переломами і гепатоспленомегалией. Можливий розвиток симптомів здавлення черепних нервів (порушення зору і слуху). При рентгенологічному дослідженні відзначають гомогенну структуру кісток і відсутність кістковомозкового каналу. Метафізи довгих трубчастих кісток булавовидно розширені. Характерний склероз основи черепа, що супроводжується зменшенням пневматізаціі його синусів. Ураження кісток при остеопетроз призводить до порушення кровотворення через надмірне розвитку компактного речовини, внаслідок чого часто спостерігається анемія та інші ознаки пригнічення гемопоезу.
При остеопетроз з пізньою маніфестацією ті ж симптоми з'являються не раніше, ніж у віці 5-10 років, і остеосклероз у цих хворих не носить генералізованого характеру.
Дізостеосклероз - захворювання, що виявляється в ранньому дитячому віці зменшенням зростання, склерозированием кісток, порушенням розвитку зубів через гіпоплазії емалі, неврологічними порушеннями (атрофією зорового нерва, бульбарним паралічем та ін.), Які обумовлені здавленням черепних нервів. Остеосклероз при дізостеосклерозе охоплює довгі трубчасті кістки, а також кістки черепа, ребра, ключиці і кістки тазу. Тіла хребців плоскі, також склерозіровани. У довгих трубчастих кістках склероз поширюється на епіфізи і діафізи. Метафізи розширені, але рентгенологічно їх структура в основному не відрізняється від нормальної. Тип спадкування - аутосомно-рецесивний.
Пікнодізостоз (акроостеолітіческій остеопетроз) - різновид карликовості, обумовленої укороченням кінцівок. Час прояви пікнодізостоза варіабельно, але частіше захворювання починається в перші роки життя. Особа хворих має характерні особливості: збільшені лобні бугри, гипертелоризм, ростральний ніс, широкий кут нижньої щелепи. При пікнодізостозе виникають патологічні переломи, порушуються ріст і розвиток зубів. Кисті вкорочені (акромелія), визначається гіпоплазія дистальних фаланг. Остеосклероз найбільш виражений в дистальних відділах кінцівок. Тип спадкування - аутосомно-рецесивний.
Склеростеоз проявляється в ранньому дитячому віці. Особа хворих плоске, перенісся уплощена, визначаються гипертелоризм і прогнатия. Характерними ознаками є шкірна синдактилія, що поєднується з диспластичность нігтями пальців кисті. При рентгенологічному дослідженні визначається остеосклероз ключиць, основи черепа і нижньої щелепи. У довгих трубчастих кістках склероз охоплює тільки потовщений кортикальний шар. Тип спадкування - аутосомно-рецесивний.
Найцікавіші новини