Парафоллікулярние клітини виробляють кальцитонін, завдяки якому регулюється вивільнення кальцію з кісток. ДНК, що несе генетичний код кальцитоніну, містить код іншого пептиду, пов'язаного з геном кальцитоніну (ПСРК). Парафоллікулярние клітини виробляють кальцитонін, а перші - тільки пептиди, пов'язані з геном кальцитоніну. Все це призводить до нестримного викиду нормального кальцитоніну і патологічних продуктів: пептиду, пов'язаного з геном кальцітоніна- хромогранина А- кальціоембріонального антигену.
Це викликає утворення злоякісної пухлини.
Епідеміологія. Медулярна карцинома щитовидної залози складає 5-10% всіх випадків раку щитовидної залози і розвивається випадково, спорадично, або як спадкова різновид. Спорадична медуллярная карцинома зустрічається частіше. Більшість людей занедужують після 30-40 років, схильні до захворювання і чоловіки, і жінки.
Клініка. Спорадичні пухлини зазвичай мають одноочаговое поширення в щитовидній залозі і можуть захоплювати будь-який її ділянку.
У половини хворих в момент звернення виявляються метастази, частіше за все вони захоплюють сусідні лімфатичні вузли, легені, печінка, кістки. Спадкова форма цієї хвороби зустрічається у близьких родичів, які не страждають іншими енокріннимі заболеваніямі- спадкові пухлини двосторонні і виникають на межі верхньої та середньої третин щитовидної залози, де концентрація парафолікулярних клітин (С-клітин) максимальна.
Біохімічний скринінг родичів хворих медуллярной карциномою дозволяють раніше виявити захворювання, і тому своєчасно почати лікування. Симптоми початку злоякісного процесу незначні: збільшення вже існуючого зоба, поява бугристости і ущільнення, порушення фонації, утруднення дихання і задишка при фізичному напруженні при поширенні пухлини по задній поверхні капсули, хворобливе напруга в щитовидній залозі.
Ускладнення. При метастазуванні пухлина проростає капсулу щитовидної залози, поширюється на сусідні тканини, стінку трахеї, м'язи шиї, паравертебральную фасцію, симпатичний стовбур, судинні та нервові елементи шиї.
У запущених випадках на верхній половині грудної клітки видна мережа розширених вен.
Метастазування може бути як в регіональні лімфатичні вузли, так і в окремі органи і тканини: легені, печінка, нирки.
Діагностика. Прицільна аспіраційна біопсія пальпируемого вузла є першим тестом, який виконують більшість ендокринологів.
Дослідження матеріалу, отриманого при аспірації, може підтвердити злоякісність, доброякісність вузла або підозра на малигнизацию. Діагноз капілярної карциноми може бути поставлений на підставі дослідження біогетата, діагноз фолікулярної карциноми підтверджується проростанням в судинну стінку. Крім цього, здійснюється діагностичне сканування з радіоізотопами для визначення метаболічної активності.
Диференційний діагноз. Диференціальна діагностика між наступними захворюваннями: хронічний тиреоїдит Ріделя, підгострий тиреоїдит Де Керван, лимфоидная Струма Хасімото, сифілітична гума, туберкульозний тиреоїдит.
Хронічний тиреоїдит відрізняється відсутністю метастазів у лімфатичних вузлах, їм уражається частіше одна частка, пухлина кулястої форми, гладка поверхня її надзвичайно щільна, що не спаяна з шкірою шиї. Струма Хасімото супроводжується мікседемою.
Тиреоїдит характеризується швидко виявляється розм'якшенням з подальшим виходом в мимовільне лікування. Туберкульозне і сифилитическое поразки щитовидної залози розпізнаються за допомогою ретельного анамнезу і при постановці специфічних реакцій.
Прогноз. Прогноз невизначений. Залежить від своєчасно розпочатого хірургічного та консервативного післяопераційного лікування.
Лікування. Найкращі результати дає комбіноване (хірургічне та променеве) лікування.
На I і II стадіях лікування полягає в тотальній тиреоїдектомії з подальшою рентгенотерапією або хіміотерапією.
На III стадії захворювання операція полягає в тиреоїдектомії з обов'язковим видаленням лімфатичних вузлів з клітковиною, загальною яремної веною і грудинно-ключично-соскоподібного м'язом.
На IV стадії також застосовується оперативне і променеве лікування в умовах спеціалізованого онкологічного закладу.
Первинної профілактики практично немає.
Вторинна профілактика та диспансеризація. Диспансеризації підлягають всі хворі, що мають відхилення з боку щитовидної залози у вигляді вузлових утворень. Таких хворих оглядають ендокринолог не рідше 1 разу на півріччя, хірург-ендокрінолог- не рідше 1 разу на рік-після проведеної операції - не рідше 1 разу на місяць, у подальшому - 1 раз на півріччя при вдало проведеної операції.
Соціально-трудова реабілітація: при ускладненнях працездатність порушена, вимагає направлення на КЕК.
Найцікавіші новини