» » Внекостного-мозкові гемобластози - гематосаркоми і лімфоми (лімфоцітоми)


Внекостного-мозкові гемобластози - гематосаркоми і лімфоми (лімфоцітоми)

Внекостного-мозкові гемобластози - гематосаркоми і лімфоми (лімфоцітоми)
Пухлини з кровотворних клітин, на початкових етапах не вражають кістковий мозок, можуть бути утворені бластних клітинами (гематосаркоми) і зрілими лімфоцитами (лімфоми, або лімфоцітоми). Нерідко ці внекостного-мозкові пухлини незалежно від ступеня їх зрілості об'єднують в поняття "гематосаркоми". По суті всі ці пухлини мають аналоги серед лейкозів. Найчастіше зустрічаються лімфоцитарні пухлини - лімфосаркоми і лімфоцітоми. Пухлини з мієлобластів, монобластов зустрічаються значно рідше. Іноді клітини пухлини мають гістохімічні особливості як мієлобластів, так і монобластов (як при міеломонобластний гострому лейкозі) - зустрічаються і недиференційованої (тобто гістохімічно не можуть бути визначені) гематосаркоми. Всі гематосаркоми і лімфоцітоми можуть трансформуватися в відповідний лейкоз: гематосаркоми - в гострий, лімфоцітоми - в хронічний лімфолейкоз.

Клінічна картина лімфоцітоми дуже нагадує хронічний лімфолейкоз, від якого лімфоцитів відрізняють виражена лімфатична проліферація в органах при невисокому лейкоцитозі, вогнищева проліферація в кістковому мозку, лімфатичних вузлах і селезінці (найважливіша ознака, оскільки при хронічному лімфолейкозі проліферація в цих органах носить дифузний характер). При лімфоцітомах середній термін життя хворих в 2-3 рази більше, ніж при хронічному лімфолейкозі. Селезінка при лімфоцітоме зазвичай значно збільшена (показана спленектомія). Лімфоцитів легенів, шлунку лікують зазвичай хірургічним шляхом. Консервативна терапія - як при хронічному лімфолейкозі.

Діагностика



Діагноз встановлюють за допомогою гістологічного і цитологічного (з гистохимической ідентифікацією форми) дослідження біопсірованной пухлини. Локалізація цих пухлин може бути різноманітною: лімфатичні вузли, шлунок, селезінка, шкіра, легені і т.п. Оскільки нерідко діагноз пухлини встановлюють лише після гістологічного дослідження видаленого новоутворення, яке клінічно визначалося як рак, слід взяти за правило: будь-яку віддалену пухлина вивчати цитологически, приготувавши відразу після її видалення відбитки і мазки.



Гістологічно лимфосаркома може характеризуватися як дифузним ростом клітин (з повністю порушеним малюнком лімфовузла), так і нодулярним зростанням, при якому зберігається видимість фолікулів. За первинною локалізацією виділяють лімфосаркому лімфатичних вузлів (тип дорослий і дитячий), селезінки, шлунка, легень, нирок, шкіри, тонкого кишечника та інших (при генералізації пухлини межі між цими формами стираються), а також лімфосаркому Беркітта-Сіммерса. Ця форма фолікулярної лімфосаркоми характеризується тривалою доброякісною стадією, коли пухлинний процес локалізується лише в центрі фолікула. Морфологічна діагностика різних форм лімфосарком нерідко виявляється скрутній зважаючи великої мінливості клітин в ході пухлинної прогресії. Перспективним видається імунологічний аналіз. Бластні клітини при дифузній лимфосаркоме лімфатичних вузлів дітей імунологічно характеризуються як Т-клітини, проте у міру розвитку пухлини виявляється гетерогенність пухлинних клітин, що є, мабуть, відображенням різних стадій імунологічного дозрівання Т-клітин. Бластні клітини при лімфосаркомі Беркітта (вірусної природи), на відміну від вищеописаних, мають В-клітинну природу, що поряд з особливостями локалізації пухлин (при лимфосаркоме Беркітта частіше уражаються лицьові кістки черепа) сприяє диференціального діагнозу. Пухлинні клітини при нодулярних лімфосаркомі, які за морфологічними характеристиками бувають двох типів (дрібні лімфоїдні клітини з розсіченим ядром, що позначаються як погано диференціюються клітини, і великі з везикулярним ядром клітини, схожі з гістіоцитами), мають імунологічне схожість, представляючи собою трансформовані В-лімфоцити з іммуноглобулінових детермінантами IgM або IgM і IgD одночасно. Імунологічне фенотипування дозволяє диференціювати лімфосаркоми від зрелоклеточних пухлин (лимфоцитом) і хронічного лімфолейкоз.

Клітини з лімфоцітоми (зрелоклеточних лимфоцитарная лімфома) морфологічно є зрілі лімфоцити, а по спектру імунологічних маркерів відповідає звичайним В-лімфоцитам, проте відрізняються від них значно меншою щільністю поверхневих імуноглобулінів (приблизно в 10 разів). У невеликої частини хворих з лімфоцітомой відзначається плазмоцитарна диференціація клітин з виявленням моноклонального IgМ в сироватці крові.

Лікування лімфосарком проводять за програмою сорри (циклофосфан, вінкристин, прокарбазин і преднізолон) або за радикальною програмою опромінення на # 947 - установках. За допомогою цієї терапії в останні роки отримані хороші результати: близько половини хворих без рецидиву переживають п'ятирічний термін. При лімфосаркомі шлунка видалення пухлини також забезпечує п'ятирічне безрецидивної протягом більш ніж у половини хворих. Розпочату в стаціонарі терапію за програмою сорри надалі проводять амбулаторно. Оскільки внекостного-мозкові гемобластози дуже часто трансформуються в лейкоз (в результаті метастазування пухлинних клітин в кістковий мозок), хворі повинні перебувати під наглядом гематологів. Лімфосаркома дітей, мієлобластна, монобластна саркома незалежно від віку, як правило, переходять у відповідний гострий лейкоз. Таких хворих лікують за схемами, відповідним аналогічного гострого лейкозу. Зокрема, у дітей з лімфосаркома після досягнення ремісії проводять курс профілактики нейролейкемії з опроміненням голови, надалі - зазвичай курс реіндукціі, а потім - безперервна тривала хіміотерапія для підтримання ремісії.


Найцікавіші новини


Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!