Гемобластози - захворювання клонального походження: пухлинні клітини представляють клон - потомство однієї спочатку трансформованої кровотворної клітини. При розвитку хвороби відбуваються якісні незворотні зміни пухлинних клітин, які лежать в основі прогресії патологічного процесу. Хворіють люди різного віку, частіше чоловіки. Серед гемобластози розрізняють лейкози (системні ураження з первинною локалізацією процесу в кістковому мозку) і гематосаркоми (нелейкеміческіе гемобластози) - регіонарні ураження, характеризуються спочатку локальної внекостномозгового пухлиною. Вони мають єдиний патогенез і загальні закономірності розвитку. Так, при гематосаркоми прогресування процесу супроводжується системним ураженням кровотворних органів, включаючи кістковий мозок, а при лейкозі - освітою вузлуватих розростань.
Класифікація гемобластози ґрунтується на морфологічних і функціональних особливостях пухлинних клітин з урахуванням локалізації патологічного процесу. Для оцінки функціональних властивостей клітин використовують цитохимические, імунологічні, цитогенетичні, біохімічні методи дослідження. Питання класифікації гемобластози, зокрема угруповання нозологічних форм і їх номенклатури, залишаються спірними і періодично переглядаються в міру накопичення нових даних про нормальний кровотворенні, маркерах пухлинних клітин.
Лейкози по клітинному складу пухлинних розростань підрозділяють на гострі та хронічні форми. До гематосаркоми відносять лімфосаркоми і пухлини нелімфатіческой природи (мієлобластна, зрітробластная, монобластна, макрофагальна саркоми). У ряді класифікацій гемобластози залежно від їх гістогенезу підрозділяють на мієлопроліферативні захворювання та лімфопроліферативні захворювання. Пухлини системи В-лімфоцитів, які синтезують і, як правило, секретуючі моноклоновие імуноглобуліни (парапротеїни), об'єднують під назвою парапротеїнемічні гемобластози. Запропоновано також класифікації Г., що передбачають більш детальне підрозділ різних форм гострих і хронічних лейкозів на варіанти, виділення серед новоутворень лімфатичної природи поряд з лимфосаркоме пухлин із зрілих лімфоцитів - лимфоцитом. У 70-і рр. 20 в. виділений Т-клітинний лейкоз дорослих - нова ендемічна форма гемобластози, що зустрічається переважно серед населення Південної Японії і островів Карибського моря.
Розвиток гемобластози - складний багатостадійний процес, обумовлений поєднаним впливом зовнішніх і внутрішніх факторів. Встановлено можлива роль у виникненні Г. іонізуючого випромінювання, хімічних речовин, що надають мутагенну дію на кровотворні клітини. Доведено вірусна природа лейкозів у ряду тварин. Ведуться пошуки онкогенних вірусів гемобластози людини. Отримані докази тісного зв'язку з вірусами двох ендемічних форм гемобластози: лімфоми Беркітта з вірусом Епстайна - Барр і Т-клітинного лейкозу дорослих з вірусом Т-клітинного лейкозу - лімфоми людини. Показано значення генетичних, факторів у схильності до гемобластозам.
Клінічні прояви лейкозів різноманітні і можуть виражатися в слабкості, задишки. Лихоманці, кровоточивості, болях в кістках і суглобах, збільшенні селезінки, лімфатичних вузлів, печінки та інших симптомах. Ці ознаки самі по собі не є спеціфічнимі- встановлення діагнозу можливе лише на підставі морфологічного дослідження крові або кісткового мозку. Тому при зверненні в поліклініку хворого з будь-яким неясним захворюванням необхідно провести дослідження крові і при наявності відхилень у гемограмі направити його до гематолога для подальшого обстеження (пункція кісткового мозку, трепанобиопсия та ін.) З метою уточнення діагнозу. Пухлинне утворення при гематосаркоми з'являється в лімфатичному вузлі або поза вузлів, т. Е. Екстранодальних (шкіра, селезінка, середостіння, шлунково-кишковий тракт та ін.). Діагноз грунтується на виявленні пухлинних клітин при морфологічному дослідженні пунктату або біоптату пухлини до початку лікування.
Лікування здійснюють у гематологічному кабінеті поліклініки або стаціонарі в залежності від стадії захворювання та стану хворого.
Для лікування гемобластози застосовують різні цитостатичні препарати, глюкокортикоїди, променеву терапію. З метою лікування депресії кровотворення і попередження інфекційних ускладнень використовують компоненти крові, антибіотики, імунні препарати-за показаннями проводять тансплантацію кісткового мозку.
Найцікавіші новини