При цьому захворюванні виявляється специфічний генетичний фактор (філадельфійська хромосома - рh-хромосома): зміщення невеликої частини 22-ї хромосоми з прикріпленням го фрагмента до 9-й хромосомі.
Основні клінічні симптоми
Перебіг захворювання характеризується наявністю 2 стадій: рокачественной, яка протікає хронічно і потім перехоіт в стадію акселерації і бластного кризу. Характерним є збільшення печінки та селезінки, лімфатичних вузлів, лейкозних ураження шкіри, нервових стовбурів, мозкових оболонок, може розвинутися геморагічний синдром. Першим симптомом може бути біль, важкість у лівому підребер'ї, пов'язана зі збільшенням селезінки. Крім цього, без видимих причин піднімається температура, з'являються болі в кістках.
Владний криз може бути 2 типів: мієлоїдний і лімфоїдним. Тривалість його становить більше 6 місяців.
Діагностика
У типових випадках характерний нейтрофільний лейкоцитоз, що супроводжується гіпертромбоцитоз, лімфоцитопенією. При розвитку хвороби наростає анемія і тромбоцитопенія.
В пунктаті кісткового мозку визначається гіперклеточность зі збільшенням гранулоцитарного паростка, базофілії, еозинофілії. У трепонате кісткового мозку відзначається поліморфноклеточ-ная гіперплазія кісткового мозку з повним витісненням жиру. Хвороба протікає хронічно з періодами загострення і ремісії. Середня тривалість життя від 3 до 20 років.
Лікування
Для лікування використовуються міелосогі в дозі 6-8 мг в день. При падінні лейкоцитів переходять до підтримує дозам. Проводяться курси поліхіміотерапії, використовувані при лікуванні гострих лейкозів. Застосовується хіміотерапія препаратами гідроксімочевіни і альфаінтерфероном (в дозі 3 МО / м2 3 рази на тиждень).
Використання інтерферону дозволяє домогтися ремісії. Ефективним засобом є алогенна пересадка кісткового мозку від спорідненої чи нерідного донора. При цьому досягається ремісія на 5 і більше років.
При владний криз призначається лікування як при гострому мієлоїдному або лимфоидном лейкозах.
Найцікавіші новини