Діагностується головним чином в літньому віці. Протягом ряду років хворі не пред'являють жодних скарг. У міру прогресування захворювання з'являються слабкість, стомлюваність, пітливість, відчуття дискомфорту і важкість у животі, особливо після їжі. Відзначаються почервоніння обличчя, свербіж шкіри, тяжкість в голові. Основним раннім симптомом є збільшення селезінки, збільшення печінки зазвичай не настільки виражено. Гепатоспленомегалія може вести до портальної гіпертензії. Частий симптом хвороби - болі в кістках, які спостерігаються у всіх стадіях хвороби, а іноді тривалий час є єдиним проявом її. Незважаючи на високий вміст у крові тромбоцитів, спостерігається геморагічний синдром, який пояснюється неповноцінністю тромбоцитів, а також порушенням факторів, що згортають крові.
В термінальній стадії захворювання відзначаються лихоманка, виснаження, наростання анемії, виражений геморагічний синдром, саркомний зростання в тканинах.
Зміна в крові у хворих з доброякісним сублейкемічні мієлоз нагадують картину «сублейкемічні» хронічногомієлолейкозу. Лейкоцитоз не досягає високих цифр і рідко перевищує 50 Г / л. У формулі крові - зрушення вліво до метамиелоцитов імиелоцитов, збільшення кількості базофілів. Гіпертромбоцитоз може досягати 1000 Г / л і більше. На початку захворювання може бути підвищення кількості еритроцитів, яке в подальшому нормалізується. Перебіг захворювання може ускладнюватися гемолітичною анемією аутоімунного походження. У кістковому мозку спостерігається гіперплазія гранулоцитарного, тромбоцитарного та еритроїдного паростків поряд з фіброзом і остеоміелосклероз. В термінальній стадії може відзначатися підвищення бластних клітин - владний криз, який, на відміну від хронічного мієлолейкозу, зустрічається рідко.
При невеликих змінах в крові, повільному зростанні селезінки і печінки активного лікування не проводиться. Показаннями до цитостатичної терапії є:
• значне підвищення числа тромбоцитів, лейкоцитів або еритроцитів у крові, особливо з розвитком відповідних клінічних проявів (геморагії, тромбози);
• переважання в кістковому мозку клітинної гіперплазії над процесами фіброзу;
• гіперспленізм.
Найцікавіші новини