Етіологія
Спадкові чинники, антитіла проти родоначальників клітин крові, лікарські препарати (амідопірин, барбітурати), токсичні речовини, отрути, променева енергія.
Патогенез і патологічна анатомія
Справжня апластична анемія буває при пошкодженні червоного паростка крові. Поразка всіх трьох паростків кровотворення: еритроїдного, мієлоїдного, тромбоцитарного - призводить до появи панміелофтіз, тобто пригнічення продукції всіх формених елементів крові. Це проявляється анемією, лейкопенією, тромбоцитопенією. Кістковий мозок втрачає здатність до свого відновленню. У загиблих хворих червоний кістковий мозок заміщений жовтим. На тілі видно синці, дрібні крововиливи в шкірі, серозних і слизових оболонках, жирова дистрофія міокарда, печінки, нирок, виразкові, некротичні та гнійні процеси, особливо в шлунково-кишковому тракті. Відкладення заліза у внутрішніх органах.
Клінічна картина
При панміелофтізе, поряд з анемією, властивої пошкодження еритропоезу, відзначаються інфекційні захворювання через зниження числа лейкоцитів і моноцитів, носові, маткові кровотечі та крововиливи в серозні і слизові оболонки через нестачу тромбоцитів.
Картина крові
Різке зниження гемоглобіну. Анемія нормохромна. Зниження вмісту еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів в мазках крові. У кістковому мозку різко знижена кількість попередників всіх паростків клітин крові.
Протягом
В основному хвороба триває 4-6 місяців і закінчується загибеллю хворих. Бувають випадки тривалістю до декількох років.
Діагноз
Діагноз ставиться на підставі клінічної картини хвороби, картини крові (панцитопенія) і кісткового мозку (спустошення).
Диференціальний діагноз
Необхідно виключати мегалобластичні анемії: у вросли літніх людей - 12-дефіцитна анемія, у дітей - фолієводефіцитної. Крім того, треба проводити диференційний діагноз з хворобою Маркіафи-Мікеле.
Лікування
Залежить від причини хвороби. При вираженій анемії необхідне переливання крові. Десферал показаний у зв'язку з високим рівнем заліза. Кортикостероїдні гормони в ряді випадків викликають позитивний ефект.
Широко застосовують спленектомію. Показана трансплантація кісткового мозку.
Профілактика
У разі придбаної форми хвороби при розвитку початкових її симптомів слід виключити вплив шкідливих факторів (променевої енергії, ліків, отрут, токсичних речовин, що викликають аплазию кісткового мозку).
Найцікавіші новини