Нагадаємо, що під гіпоплазією розуміють: а) недорозвинення органу або тканини, зазвичай обумовлені зменшенням числа клітинних елементів-б) атрофію певного органу, викликану руйнуванням лише деяких елементів органу або тканини, а не просто зниженням маси і розмірів даного органу.
Під аплазією в даному контексті слід розуміти неповну, сповільнену, неповноцінну регенерацію формених елементів крові або її повне припинення.
Зокрема, панцитопенія - це наслідок сімейної хвороби анемії Фанконі (швейцарський педіатр, 1892-1973), яку зокрема характеризують идиопатическая рефрактерная (стійка по відношенню до гемотрансфузій та іншої терапії) анемія, панцитопенія, гіпоплазія кісткового мозку та інші вроджені аномалії.
Панцитопенія часто супроводжує апластичну анемію. Апластичну анемію разом з панцитопенією у хворих найчастіше викликають:
1. Побічна дія хемотерапевтіческіх засобів, що застосовуються для деструкції та запобігання метастазування злоякісних пухлин.
2. Вплив на кістковий мозок іонізуючих випромінювань, у тому числі і як ятрогенія (шкода, завдана лікуванням).
Заміщення нормальних клітин кісткового мозку в результаті клональной експансії малігнізованих клітин при злоякісних захворюваннях крові (лімфопроліферативний злоякісний клітинний ріст і ін.) Також може бути причиною панцитопенії.
До панцитопении може призводити заміщення нормального кісткового мозку метастазами злоякісних пухлин.
Однією з причин панцитопении є остеопетроз. Остеопетроз - надмірне утворення трабекулярної кісткової тканини, яке особливо виражено в трубчастих кістках. Остеопетроз призводить до зрощення кістковомозкових порожнин, викликає анемію і панцитопенію.
Панцитопенія може бути наслідком хвороб накопичення (зберігання). Хвороби накопичення (зберігання) - це група моногенних хвороб («вроджених помилок метаболізму»), при яких недостатня активність певного ферменту (або його відсутність) викликає патогенний зміна функціонального стану певного органу через накопичення в його клітинах певних субстратів метаболізму, які, будучи похідними глюкози , глікогену, а також амінокислот, часто накопичуються в лізосомах клітин, складових уражений орган. Наприклад, при хворобах порушень зберігання глікогену даний субстрат метаболізму вибірково накопичується в клітинах печінки, кардіоміоцитах, а також у клітинах скелетних м'язів. При хворобах зберігання патогенез панцитопении складають:
1. Виборче ураження кісткового мозку внаслідок моногенной хвороби.
2. Спленомегалия як часте наслідок хвороб зберігання глікогену. Спле-номегалія в даному випадку може бути вторинною по відношенню до патологічного переродження печінки і портальної гіпертензії. Спленомегалия завжди супроводжується патогенної активацією в селезінці клітин системи мононуклеарних фагоцитів, що обумовлює підвищену деструкцію формених елементів в селезінці і панцитопенію.
Крім хвороб зберігання гіперспленізм (спленомегалию) як причину панцитопении обумовлюють:
1. Цироз печінки і портальна гіпертензія.
2. Інтенсивна деструкція в селезінці клітин малігнізуватися клону при злоякісних захворюваннях крові.
3. Саркоїдоз.
4. Малярія.
5. Вісцеральний лейшманіоз.
6. Хронічні інфекційні захворювання (туберкульоз в тому числі) як причина циркуляції певних збудників з кров'ю.
7. Мегалобластна анемія.
У частини пацієнтів панцитопенія розвивається в результаті мієлоїдної метаплазії. Метаплазія - це патологічна трансформація зрілою, повністю Диференційованої тканини одного виду в диференційовану тканину іншого виду за рахунок проліферації камбіальних клітин. Мієлоїдна метаплазія - синдром, який характеризують анемія, гіперспленізм, циркуляція з кров'ю незрілих форм еритроцитів і гранулоцитів, освіта в селезінці і печінці ділянок екстрамедулярного кровотворення. Якщо метаплазия виникає у хворих з хронічними інфекційними захворюваннями, то її визначають як вторинну або симптоматичну. Идиопатическую миелоидную дисплазію через фіброзного переродження кісткового мозку неясної етіології називають мієлофіброз.
Найцікавіші новини