Найбільш часті причини лимфопении - це побічні дії променевої терапії, препаратів на основі кортикостероїдів, а також гострі інфекції.
Лімфопенія розвивається і у хворих, що страждають від хвороби Ходжкіна. Хвороба Ходжкіна характеризують хронічне збільшення лімфатичних вузлів, сплено- і гепатомегалія, анемія, лихоманка. При даної хвороби розвивається системна запальна лімфоцитарна і еозинофільна інфільтрація як причина фіброзу. При хворобі Ходжкіна (Ходжкінской лімфомі) виникає лімфогранулематоз, тобто злоякісна гіперплазія лімфоїдної тканини з утворенням у лімфатичних вузлах і внутрішніх органах лімфоїдних гранульом.
Відомо, що частота Ходжкінской лімфоми у хворих, інфікованих вірусом імунодефіциту людини, вище, ніж у інших представників основної популяції. Крім того, відомо, що захворювання частіше розвивається у суб'єктів з імунодефіцитом.
Лімфопенія нерідко являє собою маркер імунодефіциту.
Патогенетичні механізми, через дію яких розвиваються імунодефіцит і лімфопенія, - це порушення клітинної диференціації на рівні стовбурових клітин і в певних клітинних паростках (лініях), які можуть бути наслідками:
1. Спадково обумовленої недостатності внутрішньоклітинних ферментів аденозиндеамінази (АДА) і пуріннуклеозідфосфорілази.
2. Патогенних міжклітинних взаємодій в ході клітинної диференціації.
При важкому комбінованому імунодефіциті недостатність системної імунної реакції у відповідь на стимуляцію антигеном виникає з дисфункцій на рівні Т- і В-лімфоцитів, обумовлених порушенням клітинної диференціації стовбурових клітин. Відомі кілька форм даного захворювання, які відрізняються один від одного механізмом успадкування моногенной хвороби, зв'язком з дефіцитом активності АДА, патоморфогенеза на рівні вилочкової залози і можливістю корекції під впливом терапії.
Дефіцит активності АДА при важкому комбінованому імунодефіциті призводить до накопичення в клітинах деоксіаденозіна, який гальмує синтез дезоксирибонуклеїнової кислоти в Т-клітинах.
Лимфопению при важкому комбінованому імунодефіциті відрізняє низький вміст у циркулюючої крові Т-клітин. Незалежно від того, циркулюють чи з кров'ю хворих важким комбінованим імунодефіцитом В-клітини, в ній виявляють дефіцит імуноглобулінів усіх класів. Зазвичай хворі з важким комбінованим імунодефіцитом помирають від різних інфекцій у віці 6-12 місяців, після того, як з крові елімінуються імуноглобуліни матері. Вилочкова залоза хворих практично не містить лімфоїдних клітинних елементів, а периферичні лімфатичні вузли просто не визначаються.
Частий варіабельний імунодефіцит (гипогаммаглобулинемия) - це сукупність захворювань різного походження, кожне з яких характеризує дефіцит в циркулюючої крові імуноглобулінів певного класу. У деяких випадках, незважаючи на циркуляцію з кров'ю імуноглобулінів певного класу, недостатній синтез антитіл, що відносяться до даного класу у відповідь на антигенну стимуляцію. При частому варіабельний імунодефіцит в крові можуть бути відсутні В-лімфоцити, може бути сповільненою їх трансформація в плазматичні клітини, а також виявляють дефіцит Т-клітин-хелперів або надлишок Т-лімфоцитів-супресорів. При даному первинному (вродженому) імунодефіцит лимфопении нерідко супроводжує пернициозная анемія і аутоімунні хвороби.
Ряд інших первинних імунодефіцитів також може супроводжуватися лимфопенией.
Найцікавіші новини