Між гіпопластичного і апластичні анемії є як кількісні, так і якісні відмінності. При апластичної анемії відзначається більш глибоке пригнічення кровотворення. Гіпопластична анемія характеризується помірно вираженим порушенням процесів проліферації та диференціації кровотворних елементів.
Основними етіологічними факторами гипопластических анемій є:
• іонізуюча радіація;
• хімічні речовини: бензол, тринітротолуол, тетраетилсвинець, інсектіціди- цитостатичні препарати (алкилирующие антиметаболіти, протипухлинні антибіотики) - інші лікарські засоби (сульфаніламіди, метилтиоурацил, пірамідон, левоміцетин та ін.);
• антитіла проти клітин кісткового мозку;
• вірусні інфекції (вірусний гепатит);
• спадкові фактори;
• ідіопатична, гіпо- і апластичні анемії.
З'ясування етіології гипопластической анемії має важливе значення у зв'язку з можливістю усунення мієлотоксичного фактора та попередження подальшого прогресування захворювання. Основні етіологічні фактори (радіація, хімічні речовини, віруси) здатні чинити шкідливу дію на хромосомний апарат клітин кісткового мозку і тим самим порушувати синтез ДНК. Ці порушення призводять до пригнічення проліферації кістковомозкових клітин. Внаслідок цього кістковий мозок не може забезпечити необхідну продукцію еритроцитів, гранулоцитів, тромбоцитів, що відбивається на складі периферичної крові і веде до панцитопенії. Недостатня продукція кістковим мозком клітин обумовлює основні механізми розвитку захворювання - анемічний синдром, інфекційні ускладнення у зв'язку з гранулоцитопенією і геморагічний синдром.
Клінічна картина захворювання залежить від ступеня пригнічення кістково-мозкового кровообігу. Виділяють кілька клініко-гематологічних варіантів, що відрізняються течією, вираженістю порушення кровотворення, особливістю клінічної картини:
• гостра апластична анемія;
• підгостра апластична анемія;
• підгостра гіпопластична анемія;
• хронічна гіпопластична анемія;
• хронічна гіпопластична анемія з гемолітичним компонентом;
• парциальная гіпопластична анемія.
Симптоми. Гіпопластичні анемії характеризуються хронічним рецидивуючим перебігом з періодами загострень, ремісії виникають частіше під впливом терапії. Основні скарги хворих - на слабкість, підвищену стомлюваність, задишку, серцебиття.
При гострих і підгострих варіантах спостерігаються значні носові кровотечі, кровоточивість ясен, тривалі і рясні менструації, підвищення температури. Об'єктивно звертає на себе увагу виражена блідість і лимонний відтінок шкіри. У хворих гипопластической анемією з гемолітичним компонентом може відзначатися жовтушність шкіри. Гемодинамічні порушення анемічній природи: гіпотонія, тахікардія, систолічний шум в усіх точках. При гострих і підгострих варіантах на фоні глибокої гранулоцитопенії спостерігаються інфекційні ускладнення: пневмонія, інфекції сечовивідних шляхів, абсцеси на місці ін'єкцій, ангіни, частіше лакунарні. Інфекційний процес може розвиватися за типом септицемії без формування інфекційного вогнища у зв'язку з різким зниженням кількості гранулоцитів, які зазвичай «локалізують» збудника інфекції.
При гипопластических анеміях картина периферичної крові характеризується різним ступенем анемії, лейкопенією, лімфопенією, тромбоцитопенією. Костномозговое кровообіг характеризується пригніченням без вираженої аплазії, помірним зменшенням кістковомозкових елементів із затримкою їх дозрівання. Серед елементів червоного ряду переважають поліхроматофільние і базофільні нормобласти. Затримка дозрівання мієлоїдних форм відбувається на стадії промиелоцитов імиелоцитов. Мегакаріоцітарний паросток кілька звужений, виявляються дегенеративні форми.
При апластичної анемії більш різко виражені клінічні симптоми: обличчя одутле, з сивим відтінком, яскраві геморагічні явища, часті носові, ясенні і маткові кровотеченія- позитивні всі геморагічні тести, підвищена температура, хворі адінамічни.
При дослідженні периферичної крові відзначаються панцитопенія, резчайшая анемія з низьким ретікулоцитозом, відсутністю нормобластов. Вміст гемоглобіну падає до 15-20 г / л, кількість еритроцитів - 1,5-1,10 Г / л з вираженим анізо- пойцілоцітозом. Лейкопенія, головним чином за рахунок зернистих форм з відносним лімфоцитозом. Тромбоцитопенія різного ступеня. Різке прискорення ШОЕ - до 60-80 хв / ч. Дослідження кістковомозкового кровотворення при апластичної анемії виявляє картину майже повного спустошення кісткового мозку.
Найцікавіші новини