Компенсаторна поліцитемія найчастіше характеризує гипоксическую Гіпобаріческій гіпоксію. У представників народностей, що проживають в умовах високогір'я, компенсаторна поліцитемія представляє невід'ємну рису фенотипу. Слід зауважити, що у суб'єктів даних популяцій компенсаторна поліцитемія легко стає провідною ланкою патогенезу мікроангіопатії, обумовленої пролиферацией клітинних елементів судинної стінки. Імовірно пусковим моментом даної микроангиопатии можна вважати механотрансдукцію епітеліоцитів, в результаті якої відбувається активація ендотеліальних клітин.
Механотрансдукція - це явище зміни експресії генома клітини в результаті дії на клітину сил суто фізичної природи (здавлення, розтягування, сили тертя та ін.). Можна припустити, що зростання в'язкості крові внаслідок компенсаторної полицитемии підвищує сили тертя, що впливають на ендотеліоцит. В результаті ендотеліальна клітина активується, і її геном починає експресувати фактори клітинного росту, що обумовлює проліферацію інших клітинних елементів судинної стінки.
Справжня поліцитемія - це злоякісне захворювання крові, обумовлене клональной експансією полипотентной стовбурової клітини як причиною зростання освіти еритро- і мегакаріоцитів. При справжній поліцитемії секреція еритропоетину знаходиться на патологічно низькому рівні. Визначення терміна «клональная експансія» наведено в екзаменаційному питанні, присвяченому етіології і патогенезу лейкозів.
Поліцитемію характеризує зростання загальної маси еритроцитів. У чоловіків, які страждають від цього захворювання, загальна маса еритроцитів більше, ніж 36 мг / кг маси тіла, а у жінок перевищує рівень в 32 мг / кг. При справжній поліцитемії в циркулюючої крові зростає вміст нормальних еритроцитів. Тому насичення киснем гемоглобіну артеріальної крові у пацієнтів з даними синдромом зазвичай перевищує 92% і близько до рівня середньостатистичної норми. Зростання вмісту в циркулюючої крові формених елементів обумовлює підвищений рівень їх деструкції в селезінці. Це активує мононуклеарів-ні фагоцити селезінки як клітинні Ефектори запалення, що підвищує проліферацію клітинних елементів селезінки і її масу (спленомегалія).
Істинну поліцитемію характеризують тромбоцитоз при зростанні вмісту тромбоцитів в циркулюючої крові до рівня вищого, ніж 400 -109 / л, і лейкоцитоз при зростанні вмісту лейкоцитів у циркулюючої крові до рівня вищого, ніж 12 -109 / л. При цьому лейкоцитоз як наслідок клональной експансії полипотентной стовбурової клітини не є наслідком системної запальної реакції у відповідь на інфекцію і не супроводжується лихоманкою.
Крім того, в циркулюючої крові зростає вміст базофілів.
Відображенням зростання утворення лейкоцитів і його слідства, підвищеного рівня деструкції даних клітин в організмі, є зростання активності в крові лужної фосфатази лейкоцитів. Відображенням високого рівня освіти і руйнування еритроцитів є зростання вмісту в циркулюючої крові вітаміну B12 і здатності плазми крові зв'язувати цианкобаламин. Зростання здатності плазми крові зв'язувати ціанкоабаламін взаємопов'язаний з ростом вмісту в ній транскобаламінов I і III. Підвищений рівень утворення еритроцитів в кістковому мозку призводить до зниження вмісту в ньому заліза, доступного для еритропоезу.
Летальний результат у 40% хворих з істинною полицитемией обумовлюють тромбоз і спонтанні кровотечі. У 5-15% хворих розвиваються гостра лейкемія, мієлоїдна метаплазія або (рідко) гострий лейкоз (Мб франко-американо-британської класифікації).
Флеботоміі дозволяють досягти виживання хворих з істинною полицитемией протягом 14 років.
Найцікавіші новини