» » Хронічний мієлоїдний лейкоз


Хронічний мієлоїдний лейкоз

Хронічний мієлоїдний лейкоз
Хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ) характеризують виражена спленомегалія і клональная експансія аномальних нейтрофілів. Критичних розладів функціональних систем і порушень гомеостазу не виникає до тих пір, поки лейкоз не вступить у відкриту лейкозних (бластних) фазу. Відомий зв'язок між впливом іонізуючої радіації та хронічний мієлоїдний лейкоз. Найчастіше виникнення захворювання припадає на період онтогенезу від 30 до 40 років.

У хронічну фазу ХМЛ клональная експансія поступово наростає з ростом вмісту в крові аномальних гранулоцитів, а також їх попередників у кістковому мозку і циркулюючої крові. У дану фазу загальний вміст гранулоцитів в крові часто перевищує рівень в 200 -109 / л. При цьому мієлобласти становлять 5% клітин крові та кісткового мозку.



Не виключено, що Етілогія хронічного мієлоїдного лейкозу пов'язана зі специфічною хромосомною аберацією, філадельфійської хромосомою, яку цитогенетичні дослідження виявляють у 95% пацієнтів з ХМЛ. Ця патологічна хромосома утворюється внаслідок обміну генетичним матеріалом між довгими плечима 22 і 9 хромосом (реципрокная транслокация). Точки відриву частин генетичного матеріалу, яким обмінюються хромосоми, знаходяться в безпосередній близькості від двох протоонкогенов: c-sis (22 хромосома) і з-аи (9 хромосома). Протоонкоген з-abl переміщається в 22 хромосому таким чином, що виходить гібридний генний продукт bcr / abl Експресія даного генного продукту дає онкопротеіни, що володіє активністю тирозин-кінази. Филадельфийскую хромосому при хронічний мієлоїдний лейкоз виявляють у всіх клітинах-попередницях гранулоцитів, мегакаріоцитів і еритроцитів.

У бластной фазі хронічного мієлоїдного лейкозу виникає ще одна з хромосомних аберацій, анеуплоїдія (втрата однієї або декількох хромосом).

Не виключено, що освіта філадельфійської хромосоми являє собою вторинне щодо канцерогенезу явище.


Найцікавіші новини


Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!