Найчастіше зустрічаються лімфолейкоз, мієлолейкоз, мієломна хвороба, еритремія, рідше - хронічний сублейкемічні мієлоз (остеоміелосклероз, мієлофіброз), хронічний моноцитарний лейкоз, макроглобулінемія Вальденстрема.
При хронічному мієлолейкозі пухлинним процесом уражається як гранулоцитарний, так і тромбоцитарний і еритроцитарний паростки кісткового мозку. Родоначальниця пухлини - клітина - попередниця мієлопоез. Процес може поширюватися на печінку, селезінку, а в термінальній стадії ураженої може виявитися будь-яка тканина.
У клінічному перебігу хронічного мієлолейкозу виділяють розгорнуту і термінальну стадії. На початку розгорнутої стадії у хворого відсутні скарги, не збільшена або незначно збільшена селезінка, склад периферичної крові змінений. Розгорнута стадія може тривати в середньому 4 роки. При правильній терапії стан хворих залишається задовільним, вони зберігають працездатність, ведуть звичайний спосіб життя при амбулаторному спостереженні та лікуванні. В термінальній стадії протягом хронічного мієлолейкозу набуває рис злоякісності: спостерігаються висока лихоманка, швидко прогресуюче виснаження, біль в кістках, різка слабкість, швидке збільшення селезінки, печінки, іноді збільшення лімфатичних вузлів. Для цієї стадії характерні поява і швидке наростання ознак придушення нормальних паростків кровотворення - анемія, тромбоцитопенія, ускладнюється геморагічним синдромом, гранулоцитопенія, ускладнюється інфекцією, некрозами слизових оболонок. Тривалість життя хворих в цій стадії найчастіше не перевищує 6-12 місяців.
В розгорнутій стадії діагноз можна встановити шляхом аналізу "невмотивованої" природи нейтрофільного лейкоцитозу із зсувом у формулі до мієлоцитів і промиелоцитов, виявлення істотно підвищеного співвідношення лейкоцити / еритроцити в кістковому мозку і "філадельфійської" хромосоми в гранулоцитах крові і клітинах кісткового мозку. У трепанате кісткового мозку вже в цей період, як правило, спостерігається майже повне витіснення жиру мієлоїдною тканиною.
Найважливішим гематологічним ознакою термінальній стадії хронічного мієлолейкозу є владний криз - збільшення вмісту бластних клітин в кістковому мозку і крові (спочатку мієлобластів, потім недіфференціруемих бластів). Каріологіческій в термінальній стадії більш ніж в 80% випадків визначається поява клонів кровотворних клітин, що містять ненормальне число хромосом.
Лікування хронічного мієлолейкозу проводять з моменту встановлення діагнозу. В розгорнутій стадії ефективна терапія міелосаном в дозі 2-4 мг / добу (при рівні лейкоцитів більше 100 000 в 1 мм3 призначають до 6 мг / добу). Лікування проводять амбулаторно. При неефективності міелосана призначають міелобромол (при значній спленомегалії можна провести опромінення селезінки).
При переході процесу в термінальну стадію використовують комбінації цитостатичних препаратів, що застосовуються зазвичай для лікування гострих лейкозів: вінкристин і преднізолон, ВАМП, цитозар і рубомицин. На початку термінальній стадії нерідко ефективний міелобромол.
Хронічний лімфолейкоз являє собою доброякісну пухлину иммунокомпетентной системи-основу пухлини становлять морфологічно зрілі лімфоцити. Початок хвороби нерідко визначити не вдається: серед повного здоров'я і відсутності у хворого будь-яких неприємних суб'єктивних відчуттів у крові виявляють невеликий, але поступово наростаючий лімфоцитоз. На ранніх етапах кількість лейкоцитів може бути нормальним. Характерна ознака хвороби - збільшення лімфатичних вузлів. Іноді їх збільшення виявляють одночасно зі змінами в крові, іноді пізніше. Збільшення селезінки - частий симптом рідше збільшується печінка. У крові поряд зі збільшенням числа лімфоцитів, присутністю одиничних пролімфоцітов і іноді рідкісних лімфобластів часто можна відзначити характерні для хронічного лімфолейкоз так звані тіні Гумпрехта - зруйновані при приготуванні мазка ядра лімфоцитів, в яких серед грудочок хроматину можна помітити нуклеоли. У розгорнутій стадії хвороби вміст нейтрофілів, тромбоцитів і еритроцитів багато років може залишатися на нормальному рівні. У кістковому мозку при хронічному лімфолейкозі знаходять високий відсоток лімфоцитів.
Розвиток захворювання нерідко супроводжується зниженням загального рівня # 947 - глобулінів. Пригнічення гуморального імунітету проявляється частими інфекційними ускладненнями, особливо пневмоніями. Інша нерідке ускладнення - цитопенії, частіше анемії і тромбоцитопенії. Це ускладнення може бути пов'язане з появою аутоантитіл проти еритроцитів і тромбоцитів або ерітрокаріоцітов і мегакаріоцитів. Але це не єдиний механізм цитопенії при хронічному лімфолейкозе- можливо переважна дію лімфоцитів (зокрема, Т-лімфоцитів) на клітини - попередники еритропоезу або тромбоцітопоеза. Термінальна стадія хронічного лімфолейкоз, що виявляється саркомний зростанням або бластним кризом, спостерігається нечасто, особливо рідкісний владний криз.
Розвиток лімфосаркомі в ряді випадків може супроводжуватися зміною лимфоцитоза в крові нейтрофилезом.
Волохате-клітинний лейкоз - особлива форма хронічного лімфолейкоз, при якому лімфоцити мають гомогенне ядро, що нагадує ядро Бласта, ворсинчасті вирости цитоплазми. Цитоплазма цих клітин містить багато кислої фосфатази, стійкої до дії тартаріковой кислоти. Клінічна картина характеризується збільшенням селезінки, незначним збільшенням периферичних лімфатичних вузлів і вираженої цитопенії. У 75% випадків волохате-клітинного лейкозу, що протікає зі збільшенням селезінки, ефективної виявляється спленектомія. Якщо цитопения не пов'язана зі збільшенням селезінки або є які-небудь інші органні зміни або лімфаденопатія, терапією вибору є застосування # 945 - інтерферону (3-9 млн ОД внутрішньом'язово щодня протягом багатьох місяців з урахуванням позитивної динаміки показників крові, змін в уражених тканинах).
Окрему форму являє собою хронічний лімфолейкоз з ураженням шкіри - форма Сезарі. Процес починається нерідко з ураження шкіри, свербежу, появи локальних лімфатичних інфільтратів під епідермісом, які потім можуть стати тотальними. Поступово наростає лімфоцитоз і відсоток потворних лімфоцитів в крові. Це звичайно великі клітини з порізаними контурами ядра петлистой структури, але клітини можуть бути і невеликими з бобовидним ядром. Доведено приналежність цих лімфоцитів до Т-клітинам. Лімфаденопатія може бути змішаною природи: одні лімфатичні вузли збільшені реактивно внаслідок інфекції в шкірі, інші - у зв'язку з їх лейкемической інфільтрацією. Селезінка може збільшитися в процесі хвороби. У лікуванні форми Сезарі нерідко дає ефект тривале застосування малих доз хлорбутин (2-4 мг / добу щодня протягом декількох місяців під контролем аналізів крові, перш за все рівня тромбоцитів - 1 раз в 2-3 тижні), який знімає свербіж шкіри, зменшує лейкозних інфільтрацію шкіри.
Лікування хронічного лімфолейкоз, що проявляється зростанням лейкоцитозу, помірною лімфаденопатією, починають із застосування хлорбутин. При значних розмірах лімфатичних вузлів використовують циклофосфан. Стероидную терапію призначають при аутоімунних ускладненнях, геморагічному синдромі, а також неефективність окремих цитостатиків (в останньому випадку іноді комбінують хлорбутин або циклофосфан з преднізолоном). Тривале застосування стероїдів при хронічному лімфолейкозі протипоказано. При значній щільності периферичних лімфатичних вузлів, залученні в процес лімфатичних вузлів черевної порожнини з успіхом використовують комбінації препаратів типу ВАМП або сполучення циклофосфану, вінкристину або вінбластину і преднізолону (СОР або CVP). Опромінюють селезінку, лімфатичні вузли, шкіру. Одним з методів лікування аутоімунної цитопенії при хронічному лімфолейкозі є спленектомія. Особливе значення має лікування інфекційних ускладнень. Останнім часом стали застосовувати лейкоцітоферез для лікування лімфолейкоз з високим лейкоцитозом і цитопенії. Хворі на хронічний лімфолейкоз багато років зберігають хороше самопочуття і працездатність.
Хронічний моноцитарний лейкоз відноситься до рідкісних форм лейкозів, характеризується високим моноцитозом в периферичної крові (20-40%) при нормальному або дещо підвищеному числі лейкоцитів. Поряд зі зрілими моноцитами в крові є поодинокі промоноціти. У кістковому мозку відсоток моноцитів підвищений незначно, але в трепанате спостерігається гіперплазія костномозговой тканини з дифузним розростанням моноцитарних елементів. У крові та сечі високий вміст лізоциму. У 50% хворих пальпується селезінка. Тривалий благополучне протягом хронічного моноцитарного лейкозу може змінитися термінальною стадією, що має ті ж особливості, що і термінальна стадія хронічного мієлолейкозу. В розгорнутій стадії процес не вимагає спеціального лікування, тільки при глибокій анемії необхідно періодичне переливання еритроцитної маси, яке можна проводити амбулаторно.
Найцікавіші новини