Симптоми. Клінічна картина залежить від стадії захворювання.
Виділяють 3 стадії хронічного мієлолейкозу - початкову, розгорнуту і термінальну.
У початковій стадії хронічний мієлолейкоз практично не діагностується або виявляється при випадковому дослідженні крові, оскільки симптоматика в цей період майже відсутня. Звертає на себе увагу постійний і невмотивований лейкоцитоз з нейтрофільним профілем, зсувом вліво. Збільшується селезінка, що викликає неприємні відчуття в лівому підребер'ї, відчуття тяжкості, особливо після їжі. Лейкоцитоз збільшується до 40-70 Г / л. Важливим гематологічним ознакою є збільшення кількості базофілів і еозинофілів різної зрілості. Анемія в цей період не спостерігається. Відзначається тромбоцитоз до 600-1500 Г / л. Практично цю стадію виділити не вдається. Хвороба, як правило, діагностується на стадії тотальної генералізації пухлини по кістковому мозку, т. Е. В розгорнутій стадії.
Розгорнута стадія характеризується появою клінічних ознак захворювання, пов'язаних з лейкемічних процесом. Хворі відзначають швидку стомлюваність, пітливість, субфебрильна температура, втрату ваги. З'являються тяжкість і болі в лівому підребер'ї, особливо після ходьби. При об'єктивному дослідженні майже постійною ознакою в цей період є збільшення селезінки, що досягає в ряді випадків значних розмірів. При пальпації селезінка залишається безболісною. У половини хворих розвиваються інфаркти селезінки, які проявляються гострими болями в лівому підребер'ї з іррадіацією в лівий бік, ліве плече, посилюється при глибокому вдиху.
Печінка також збільшена, проте її розміри індивідуально варіабельні. Функціональні порушення печінки виражені незначно. Гепатит проявляється диспептичними розладами, жовтяницею, збільшенням розмірів печінки, підвищенням прямого білірубіну в крові. Лімфаденопатія в розгорнутій стадії хронічного мієлолейкозу спостерігається рідко, геморагічний синдром відсутній.
Можуть спостерігатися порушення з боку серцево-судинної системи (болі в серці, аритмія). Ці зміни обумовлені інтоксикацією організму, наростаючою анемією. Анемія має нормохромний характер, нерідко виражений Анізія і пойкилоцитоз. В лейкоцитарній формулі представлений весь гранулоцитарний ряд включно до мієлобластів. Кількість лейкоцитів досягає 250-500 Г / л. Тривалість цієї стадії без цитостатичної терапії становить 1,5-2,5 року. Клінічна картина при лікуванні помітно змінюється. Самопочуття хворих тривало залишається задовільним, зберігається працездатність, кількість лейкоцитів -10-20 Г / л, прогресуючого збільшення селезінки не спостерігається. Розгорнута стадія у хворих, які приймають цитостатики, триває 4-5 років, а іноді й більше.
В термінальній стадії відзначається різке погіршення загального стану, посилення пітливості, стійке невмотивоване підвищення температури. З'являються сильні болі в кістках і суглобах. Важливою ознакою є поява рефрактерності до проведеної терапії. Значно збільшена селезінка. Наростає анемія, тромбоцитопенія. При помірному підвищенні кількості лейкоцитів формула омолоджується за рахунок збільшення відсотка незрілих клітин (промиелоцитов, мієлобластів і недіфференціруемих).
Геморагічний синдром, не було в розгорнутій стадії, майже постійно з'являється в термінальному періоді. Пухлинний процес у термінальній стадії починає поширюватися за межі кісткового мозку: виникає лейкемическая інфільтрація нервових корінців, що викликає радикулярні болю, утворюються підшкірні лейкемические інфільтрати (лейкеміди), спостерігається саркомний зростання в лімфовузлах. Лейкемічних інфільтрація на слизових оболонках сприяє розвитку в них крововиливів з подальшим некрозом. В термінальній стадії хворі схильні до розвитку інфекційних ускладнень, які нерідко є причиною смерті.
Диференціальний діагноз хронічного мієлолейкозу повинен проводитися насамперед з лейкемоїдними реакціями мієлоїдного типу (в результаті відповіді організму на інфекцію, інтоксикацію і т. Д.). Владний криз хронічного мієлолейкозу може давати картину, що нагадує гострий лейкоз. У цьому випадку на користь хронічногомієлолейкозу свідчать анамнестичні дані, виражена спленомегалія, наявність в кістковому мозку філадельфійської хромосоми.
Найцікавіші новини