Виникнення хронічного лімфолейкоз пов'язують з дією ретровірусів в генетично схильних організмі (хромосомні аберації в 12-й, 13-й, 14-й хромосоvfх). Найчастіше захворювання виникає у людей у віці від 40 до років, в більшості випадків хворіють чоловіки. Ця форма лейкозу характеризується утворенням великої кількості зрілих мфоцітов (В- і Т-клітин). У 95% хронічний лімфолейкоз [ЄЕТ В-клітинне походження, в 5% - Т-клітинне. У дітей зустрічається.
Основні клінічні симптоми
У клініці хронічного лімфолейкоз розрізняють початкову стадію, стадію виражених клінічних проявів і термінальну, коли захворювання трансформується в гострий лейкоз і лімфосаркому. Початкову стадію визначити неможливо, часто її початок набрякає безсимптомно. У подальшому з'являються скарги слабкість, пітливість, часті простудні захворювання, часто виявляється збільшення шийних, рідше пахвових мфоузлов.
Цей період триває зазвичай 2-3 роки і супроводжується розумі-нним лейкоцитозом, збільшенням лімфоцитів (до 60-80%) в периферичної крові. У період виражених клінічних проявів виникає генерералізація процесу з ураженням багатьох органів і систем. З'являється різка слабкість, підвищення температури, зниження сси тіла, пітливість, особливо вночі. Характерним є збільшення всіх груп лімфатичних вузлів, вони не спаяні з тканинами, безболісні, тістуватої коннсістенціі.
З'являються зміни на шкірі у вигляді еритродермії, оперізувального герпесу, грибкових уражень. Внутрішні органи ражаются у зв'язку з розвитком скупчення в них лімфоїдної ткаані. Селезінка зазвичай збільшується, печінка зменшеною щільності і гладка, а край закруглений. У травному тракті виникають ерозії і виразки, які можуть ускладнюватися кровотечею. У легенях розвиваються інфільтрати, що призводить до задишки, кашлю, кровохаркання. Зміни з боку серця проявляються у вигляді міокар-діодістрофіі, що проявляється задишкою, прискореним серцебиттям, приглушених тонів, змінами ЕКГ.
Зміни з боку нирок проявляються протеїнурією, гематурією, без порушення їх функцій. У чоловіків захворювання може ускладнюватися тривалої хворобливої ерекцією. В термінальному періоді відбувається різке прогресування захворювання. Мають місце анорексія, кахексія, збільшення лімфовузлів і селезенкі.Прісоедіняются інфекційно-запальні процеси у внутрішніх органах, з'являються менінгеальні симптоми, периферичні паралічі, хронічна ниркова недостатність, недостатність кровообігу. Хронічний лімфолейкоз має різні клінічні форми, що виділяються на підставі клініко-морфологічних, імунологічних характеристик.
При доброякісної формі відзначається повільне наростання лимфоцитоза з лейкоцитозом. Класична (прогресуюча) форма протікає спочатку як доброякісна форма, проте характеризується тим, що прогресивно підвищується кількість лейкоцитів, поступово з'являються збільшені лімфовузли. Лікування починається тоді, коли число лейкоцитів стає вище значення 50 х 109 / л, з'являються також симптоми інтоксикації. Опухолевидную форма. З'являються щільні, збільшені лімфовузли, збільшена селезінка, лейкоцитоз зазвичай невисокий.
При пролимфоцитарной формі з'являються великі лімфоцити великих розмірів. На мембрані клітин визначається висока щільність поверхневих імуноглобулінів. Цей лейкоз характеризується високим лейкоцитозом з великим відсотком молодих форм і значним збільшенням селезінки.
Діагностика
В аналізі крові визначається лейкоцитоз різного ступеня вираженості (від 50 х 109 / л і вище), лімфоцитів більше 80%, клітини Боткіна - Гумпрехта (зруйновані ярда лімфоцитів), тромбоцитопенія, збільшення ШОЕ. У стернальному пунктате лімфоцитів більше 30, зменшення гранулоцитів. Протеінограмма виявляє зниження кількості альбумінів і гамма-глобулінів. При імунологічному дослідженні виявляється зниження В-лімфоцитів і JgA, JgM. При комп'ютерної томографії та УЗД виявляється збільшення печінки, селезінки, лімфатичних вузлів.
Лікування
Показанням для призначення лікування є клінічні симптоми, наростання лейкоцитозу, збільшення печінки, селезінки, лімфатичних вузлів. Хіміотерапія, використання стероїдних гормонів часто є ефективним. Спочатку призначається лейкерон (хлор-бутил) протягом 4-8 тижнів. При відсутності ефекту призначається циклофосфан та інші препарати, за показаннями - комбіновані курси хіміотерапії за програмою CVP (циклофосфан, вінкристин, преднізолон) - CHOP (циклофосфан, адріабластін, вінкристин, преднізолон).
Для кістковомозкового варіанти використовується програма VAMP (цитозар, вінкристин, метотрексат, преднізолон). Променева терапія застосовується при сленопатіі, лімфаденопатії. Показанням для спленектомії є аутоімунний процес. Лікування збільшує життя хворих на тривалість життя хворих 3 на -20 років.
Найцікавіші новини