» » Макроглобулінемія Вальденстрема


Макроглобулінемія Вальденстрема

Макроглобулінемія Вальденстрема
Етіологія і патогенез

Являє собою кістково-мозкову пухлину, що складається з лімфоцитів або лімфоцитів і плазмоцитів і характеризується високою продукцією моноклонового макроглобуліну - IgM. За гематологічним та клінічними ознаками, особливо на початку хвороби, процес мало відрізняється від хронічного лімфолейкоз. Однак підвищена продукція крупнодисперсного білка веде до розвитку синдрому підвищеної в'язкості. В цитологічних препаратах переважають лімфоцити з плазматізірованних (вакуолизированной) цитоплазмою, виявляються плазматичні клітини (іноді до 10-15%).

Клінічна картина

Характерні численні дрібні тромбози, тромбоцитопенія, геморагічний синдром.

Діагностика

Діагноз встановлюють на підставі лимфоцитоза в крові, кістковому мозку, ізольованого збільшення фракції IgM на іммуноелектрофореграмме. Частий, але не обов'язковий симптом - збільшення лімфатичних вузлів, селезінки. Підвищена продукція макроглобуліну часто призводить до розвитку синдрому підвищеної в'язкості: різка слабкість, млявість, завантаженість (аж до коми), можливі переміжна глухота і парези. Синдром недостатності антитіл з розвитком септичних ускладнень визначає прогноз хвороби.

Лікування

Здійснюють цитостатичну терапію хлорбутином, циклофосфаном в тих же дозах, що при хронічному лімфолейкозі. При синдромі підвищеної в'язкості проводять плазмаферез (видалення плазми з заміною її розчином альбуміну і плазмозамінників або нормальною плазмою).


Найцікавіші новини


Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!