Етіологія і патогенез
Причиною хвороби є ревматоїдна інфекція. Механізм розвитку Фелти синдрому складний і до кінця не вивчений. Хворіють частіше жінки старше 50 років. Нейтропенія розвивається у зв'язку з циркуляцією імунних комплексів, що порушують функції нейтрофілів, сприяючи їх прискореного розпаду в селезінці. У цитоплазмі нейтрофілів виявлені включення, що складаються з імуноглобулінів і комплементу. У цьому процесі основну роль відіграють специфічні антитіла до лейкоцитів, в т. Ч. І до нейтрофілів, які виявляються у хворих Фелти синдромом, а також клітинні та гуморальні фактори, що пригнічують дозрівання лейкоцитів у кістковому мозку.
Клінічна картина
Фелти синдром розвивається у хворих на ревматоїдний артрит при наявності в сироватці крові ревматоїдного фактора через 10 років від початку захворювання. Поліартрит вражає в основному дрібні суглоби кистей і стоп.
У хворих з Фелти синдромом виявляються також системні ураження: підшкірні вузлики, поліневропатія, м'язова атрофія, швидка втрата ваги, лихоманка, епісклерит, генералізована лімфаденопатія, збільшення печінки, полісерозит, міокардит (їжак).
Більш ніж у 50% хворих відзначаються ознаки синдрому Шегрена. Зниження кількості лейкоцитів веде до виникнення інфекційних захворювань. Значно збільшено розміри селезінки (спленомегалія), але можливий розвиток синдрому Фелти без спленомегалії.
ДІАГНОСТИКА І Дифдіагностика
Діагноз ставлять на підставі появи у хворих на ревматоїдний артрит нейтропенії і збільшення селезінки. У кістковому мозку виявляють миелоидную гіперплазію, з відносним збільшенням незрілих форм. Характерним є порушення гуморального ланки імунітету. У сироватці крові виявляють антинуклеарні антитіла, особливо антігранулоцітарние, циркулюючі імунні комплекси проміжного типу.
Диференціальну діагностику проводять з мієлопроліферативними захворюваннями, з лімфомами, саркоїдозом, туберкульозом, а при збільшенні печінки - цироз печінки.
ЛІКУВАННЯ І ПРОФІЛАКТИКА
Лікування розроблено недостатньо. Застосовують кортикостероїди (по 20-30 мг преднізолону на добу), солі літію, стимулюючі лейкопоез (утворення і дозрівання лейкоцитів). При вираженій нейтропенії і збільшенні селезінки показано її видалення. В окремих випадках пригнічують
активність ревматоїдного артриту і зменшують вираженість синдрому Фелти препарати солей золота, Д-пеніциламін, цитотоксические імунодепресанти. Профілактика не розроблена.
Найцікавіші новини