ЕТІОЛОГІЯ
Причини виникнення хвороби не встановлені. Серед можливих причин виділяють деякі лікарські засоби (гексаметоній, миелосан, нітрофурани, сульфаніламіди) і професійні шкідливості. Є думка про спадковий характер захворювання, так як воно зустрічається в декількох поколіннях однієї сім'ї.
ПАТОГЕНЕЗ І патанатомії
Механізм розвитку захворювання не цілком ясний. Поєднання фіброзірующего альвеолита із системними захворюваннями сполучної тканини, ревматоїдний артрит та системною склеродермією, синдромом Шегрена, системний червоний вовчак та хронічним гепатитом свідчить про важливу роль імунологічних порушень у механізмі розвитку синдрому Хаммена-Річа. Імунологічні реакції, в яких беруть участь імунні комплекси, система комплементу і альвеолярні макрофаги, призводять до накопичення в альвеолярних структурах нейтрофілів. При їх загибелі вивільняється велика кількість протеолітичних ферментів, в т. Ч. Колагенази, що веде до змін колагену в інтерстиціальної тканини легенів і розвитку альвеоліту. Все це сприяє швидкому розвитку фіброзу (волокнистої сполучної тканини).
Патологічні зміни в легенях у хворих з синдромом Хаммена-Річа характеризуються розвитком в альвеолярних перегородках альтеративних-продуктивної реакції. Відзначають наростаюче розростання клітин строми легень, клітин альвеолярної вистилки, некроз альвеолярного і бронхіального епітелію, формування гіалінових мембран, набряк.
Клінічна картина І ДІАГНОСТИКА
В одних випадках захворювання починається гостро і протікає з лихоманкою, кашлем, мокротою і швидко наростаючою задишкою, в інших - симптоматика розвивається поступово. У нижніх відділах легень вислуховується дзвінке похрускування. Провідними ознаками є наростаюча задишка, кашель, відчуття стиснення в грудях. Пізніше настає дихальна недостатність, з'являється синюшність, ознаки підвищення артеріального тиску в малому колі кровообігу, розвивається картина хронічного легеневого серця. Спостерігається потовщення кінцевих фаланг пальців у вигляді "барабанних паличок", виникає кровохаркання.
Діагноз ставиться на підставі характерних клінічних ознак. На рентгенограмі визначаються посилення і деформація легеневого малюнка, тяжистость тіней, сітчастий і ніздрюватий малюнок. Відзначаються уплощение плеври, зменшення рухливості діафрагми.
У легенях з'являються гроновидні порожнини, бронхоектази, знижується їх дифузійна здатність. У крові спостерігаються збільшена ШОЕ, дихальний еритроцитоз (збільшення кількості еритроцитів), гіпергамма- глобулинемия, наявність ревматоїдних і антинуклеарних факторів. Диференціальний діагноз проводять з туберкульозом легень, саркоїдозом, лімфогенним карциноматозі.
ЛІКУВАННЯ
Лікування синдрому Хаммена-Річа консервативне. На початку захворювання застосовуються глюкокортикоїди (преднізолон), при вираженому фіброзі легенів призначають цитостатики (азатіоприн, циклофосфамід). Щоб забезпечити раннє і цілеспрямоване лікування, необхідно своєчасне звернення до лікаря.
Найцікавіші новини