Класифікація системного червоного вовчака. За характером перебігу, початку хвороби і подальшого прогресування
I. Гостре.
II. Подострое.
III. Хронічне:
- Рецидивуючий поліартрит або серозити;
- Синдром дискоїдний червоний вовчак;
- Синдром Рейно;
- Синдром Верльгофа;
- Епілептиформні синдром.
За активністю
I. Активна фаза: висока (III ступінь), помірна (II ступінь), мінімальна (I ступінь).
II. Неактивна фаза (ремісія).
Клініко-морфологічна характеристика уражень:
- Шкіри: "метелик", еритема, дискоїдний вовчак, капілляріти, пурпура та ін .;
- Суглобів: артралгії, поліартрит;
- Серозних оболонок: полісерозит (плеврит, перикардит, перівісцеріт) випітної, сухий, адгезивний;
- Серця: міокардит, ендокарідт, недостатність мітрального клапана, міокардіодистрофія;
- Легких: пневмоніт, пневмосклероз;
- Нирок: дифузний гломерулонефрит;
- Нервової системи: енцефалоневріт, поліневрит, менінгоенцефалополірадікулоневріт.
Етіологія системного червоного вовчака. Етіологія системного червоного вовчака дотепер невідома. У її розвитку передбачається участь вірусної інфекції, а також генетичних, ендокринних і метаболічних факторів.
У хворих на системний червоний вовчак виявляють лімфоцітотоксіческіе антитіла і антитіла до ДНК, що є маркерами персистуючої вірусної інфекції.
В ендотелії капілярів пошкоджених тканин виявляють вірусоподібні включення.
Про генетичної схильності до системний червоний вовчак свідчить факт сімейної схильності, значно перевищує популяционную, висока частота ревматичних захворювань у родичів, випадки захворювання у близнюків.
Серед хворих переважають молоді жінки, нерідко захворювання розвивається або загострюється після пологів або абортів при порушенні у хворих метаболізму естрогенів з підвищенням їх активності. Серед факторів навколишнього середовища, які впливають на перебіг захворювання, має значення УФ-опромінення: хворі вказують на появу шкірної еритеми, лихоманки, артралгії після тривалого перебування на сонці, однак частота системного червоного вовчака в зонах з підвищеною інсоляцією не відрізняється від середньої.
В основі хвороби лежить зниження імунної толерантності до власних антигенів, що призводять до неконтрольованого синтезу безлічі аутоантитіл до власних тканин організму, особливо до ядерних антигенів. Порушення імунної толерантності виникає внаслідок природженого або придбаного дефекту як у системі Т-лімфоцитів (зниження активності Т-супресорів, зменшення продукції інтерлейкіну-2), так і в В-системі (поліклональних активація). Аутоантитіла надають пряме (на еритроцити, тромбоцити і ін.) І опосередковане (через формування імунних комплексів) шкідливу дію, елімінація імунних комплексів порушена.
Патогенез. В основі патогенезу системного червоного вовчака лежать порушення иммунорегуляции, які проявляються ослабленням супрессорной активності Т-лімфоцитів і посиленням активності В-лімфоцитів, які продукують в підвищеній кількості антитіла до нативної ДНК. Останні при з'єднанні їх з ДНК утворюють імунні комплекси, що циркулюють в крові і фіксуються в різних органах і тканинах хворих на системний червоний вовчак з розвитком імунокомплексного запалення.
Провокуючими факторами у розвитку системного червоного вовчака можуть бути простудні захворювання, пологи, аборти, вагітність, ультрафіолетове опромінення, непереносимість ліків, вакцин, сироваток та ін.
Клінічна картина. Системний червоний вовчак характеризується полісиндромне і своєрідністю клінічних проявів. Суглобовий синдром (люпус-артрит) зустрічається у всіх хворих у вигляді артралгій, гострого або хронічного поліартриту.
Артралгії асиметричні, помірної інтенсивності. Гострий (підгострий) поліартрит проявляється зазвичай болючим набряком і гіперемією уражених суглобів. Уражаються переважно міжфалангові, променезап'ясткові, колінні і гомілковостопні суглоби. Деформації суглобів не відзначається. Хронічний люпус-артрит характеризується тривалим перебігом з подальшим розвитком незворотних деформацій.
Ураження шкіри часто проявляється еритематозно-сквамозними вогнищами на носі і щоках з чіткими межами, схожими на крила. На шкірі пальців рук і ніг можуть бути капілляріти. Характерна енантема на слизовій оболонці рота, а також набряклість і гіперемія червоної облямівки губ з щільними лусочками і наступною атрофією (вовчаковий хейліт). Часті трофічні розлади: випадання волосся, ламкість кісток, пролежні.
Полісерозит проявляється в ураженні плеври і перикарда. Клінічно плеврити проявляються болем, задишкою, сухим кашлем. Плеврити звичайно двосторонні, часто рецидивні. При аускультації вислуховується шум тертя плеври. При ураженні перикарда - болі за грудиною, задишка, серцебиття, при аускультації - тахікардія, глухість тонів, шум тертя перикарда.
Ураження серця (люпус-кардит) характеризується залученням до процесу всіх оболонок серця. При міокардиті стійке серцебиття, болі в області серця, задишка при навантаженні. Об'єктивно виявляються приглушеність тонів, збільшення розмірів серця, порушення ритму, систолічний шум на верхівці. Вовчаковий ендокардит призводить до формування вади мітрального клапана.
Ураження легень (люпус-пневмоніт) протікає з болем у грудній клітці, сухим кашлем, задишкою при фізичному навантаженні або в спокої. Люпус-пневмоніт протікає по типу судинного процесу в інтерстиціальної тканини. Перкуторно визначається вкорочення звуку в нижніх відділах і вологі хрипи в нижніх відділах при аускультації. Рентгенологічно - посилення легеневого малюнка і ателектази, може бути результат в пневмосклероз з розвитком легеневої і легенево-серцевої недостатності.
Поразка травного тракту проявляється диспептичними явищами, рідше - нападами болю в животі з перитонеальними симптомами. Печінка збільшена і болюча при пальпації. Пальпується збільшена селезінка. Гепатоліенальнийсиндром є наслідком волчаночного гепатиту, що протікає циклічно з чергуванням загострень і ремісій.
Ураження нирок (люпус-нефрит) протікає у вигляді дифузного гломерулонефриту і нефротичного синдрому. Зустрічається більш ніж у половини хворих. Дифузний гломерулонефрит проявляється протеїнурією, циліндрурія, гематурією. Потім з'являються артеріальна гіпертонія, зміни очного дна, набряки. Нефротичний синдром характеризується масивною протеїнурією, гіпопротеїнемією, гіперхолестеринемією, значними набряками. Дифузні ураження нирок при системний червоний вовчак призводять до розвитку ниркової недостатності.
Ураження центральної і периферичної нервової систем (нейролюпуса) проявляється судинними ураженнями різних відділів мозку і оболонок. При цьому можуть бути епілептиформні судоми, психічні порушення.
У хворих на системний червоний вовчак спостерігається збільшення периферичних лімфатичних вузлів.
Серед загальних ознак захворювання спостерігається схуднення, слабкість, лихоманка, підвищена стомлюваність.
Діагностика. В аналізі крові - гіпо- та нормохромна анемія, лейкопенія, помірна тромбоцитопенія. ШОЕ постійно підвищена.
Порушення білкового обміну проявляються гіперпротеїнемії, збільшення вмісту фібриногену альфа-2- і гамма-глобулінів.
Важливе діагностичне значення при системний червоний вовчак має виявлення в крові вівчакових клітин і антитіл до ДНК. Вівчакові LE-клітини є зрілі нейтрофіли, в яких ядро відтиснуто до периферії гомогенної субстанцією розпадаються клітин.
За клінічним перебігом виділяють 3 варіанти системного червоного вовчака: гострий, підгострий і хронічний.
Гостра системний червоний вовчак характеризується злоякісним безперервно-рецидивуючим перебігом, раннім розвитком полісімптоматікі, тимчасової активністю процесу, резистентністю до лікування. Хворі помирають протягом двох років від початку захворювання.
Подострая системний червоний вовчак - найбільш часто зустрічається варіант захворювання з повільним наростанням симптомів, але неухильної тенденцією до прогресування і вираженою активністю. Тривалість життя більше, ніж при гострій формі.
Хронічна системний червоний вовчак - доброякісний варіант захворювання з багаторічним плином, тривалими ремісіями і чутливістю до проведеної терапії. Часто хронічна форма проявляється ураженням шкіри і суглобовим синдромом, що поєднується з полисерозита.
Особливістю перебігу системного червоного вовчака є вовчакові кризи, що представляють прояв вищої ступеня активності волчаночного процесу. Кризи можуть виникати при будь-якому перебігу захворювання і характеризується вираженою клінічною полісімптоматікой, значними змінами лабораторних показників, общетрофіческімі порушеннями.
Системний червоний вовчак діагностують на підставі клінічної симптоматики з урахуванням специфічності органної патології.
Виділяють 2 групи діагностичних ознак: великі і малі.
Великі діагностичні ознаки включають "метелика", люпус-артрит, люпус-нефрит, люпус-пневмоніт, LE-клітини, антитіла до ДНК у високому титрі, симптомокомплекс Верльгофа, гемолітична анемія з позитивною пробою Кумбса.
До малих діагностичним ознаками відносять лихоманку, схуднення, капілляріти на пальцях, неспецифічні шкірні зміни, поліартралгіі, полісерозит, лімфаденопатії, міокардит, поліміозит або міалгії, збільшену ШОЕ, лейкопенію, тромбоцитопенію.
Діагноз системного червоного вовчака вважається достовірним при наявності трьох великих ознак. При наявності тільки малих ознак або при поєднанні малих ознак з люпус-артритом діагноз системного червоного вовчака слід вважати ймовірним.
Диференціальна діагностика. Системний червоний вовчак диференціюють з іншими дифузними хворобами сполучної тканини, а також з ревмокардитом, затяжним септичним ендокардитом, ревматоїдний артрит, гемобластозами, лікарської хворобою.
При диференціальної діагностики системного червоного вовчака і ревмокардіта враховують наявність у хворих на системний червоний вовчак лейкопенії, тромбоцитопенії, відсутність у них пресистолический шуму, низькі титри антитіл протівострептококкових, поєднання кардіальної патології з лімфаденопатією, протеїнурією.
При диференціальному діагнозі із затяжним септичним ендокардитом орієнтуються на результати бактеріологічного дослідження крові, часто аортальний порок зустрічається при септичному ендокардиті.
На відміну від ревматоїдного артриту суглобовий синдром при системний червоний вовчак часто поєднується з полисерозитом, ураженням шкіри і не є основним симптомом захворювання.
При диференціальному діагнозі системного червоного вовчака і деяких гемобластозів (гострий лейкоз, мієломна хвороба, лімфогранулематоз) слід грунтуватися на даних морфологічного дослідження кісткового мозку і лімфатичних вузлів.
Лікарська хвороба нерідко нагадує системний червоний вовчак.
Правильного діагнозу сприяє іноді спостереження за перебігом захворювання, часте ураження нирок і наявність великої кількості LE-клітин при системний червоний вовчак.
Приклади формулювання діагнозу.
- Системний червоний вовчак, гострий перебіг, активність III ступеня, "метелик", підгострий поліартрит, ендокардит, НIIА;
- Системний червоний вовчак, підгострий перебіг, активність III ступеня, гломерулонефрит (нефротична форма), артралгії, міокардит, правобічний плеврит, ДН III ст.
Лікування. Терапія системного червоного вовчака включає комплекс заходів, спрямованих на придушення активності процесу, боротьбу з ускладненнями, підвищення імунобіологічних властивостей організму.
Засобом вибору при лікуванні хворих на системний червоний вовчак в даний час є глюкокортикоїдних гормони. Абсолютним показанням до призначення глюкокортикоїдів є гостра, підгостра та загострення хронічної системного червоного вовчака. З усіх препаратів віддають перевагу преднизолону, зухвалому менше побічних ефектів. Доза препарату залежить від гостроти перебігу і активності процесу. Хворим з гострим і підгострим перебігом при III ступеня активності призначають 40-60 мг преднізолону на добу, при II ступеня активності -30-50 мг. При виборі дози слід також керуватися характером органних поразок. При активному поліартриті призначаються малі та середні дози преднізолону (20-30 мг), при ураженні центральної нервової системи, нефротичному синдромі призначаються високі дози преднізолону - 50-60 мг. Після придушенні активності дозу поступово знижують і переходять на підтримуючу терапію малими дозами (10-20 мг). Дозу преднізолону знижують на 2-2,5 мг на тиждень, а в подальшому на 2,5 мг на місяць.
Існує метод застосування ударних доз глюкокортикоїдів у хворих на системний червоний вовчак (пульс-терапія). При цьому вводять крапельно протягом 30-40 хв преднізолон або 6-метилпреднізолон в дозі 800-1000 мг на добу протягом 3 днів. У подальшому хворим призначають або відновлюють застосування глюкокортикоїдів всередину в дозі 40-60 мг.
Імунодепресанти або цитостатики застосовують у хворих на системний червоний вовчак при неефективності або малої ефективності преднізолону, а також при необхідності продовження терапії у випадку ускладнень, викликаних глюкокортикоїдами. Найбільш ефективні азатіоприн і циклофосфан.
Похідні 4-аминохинолинового ряду (хлорохін, делагіл) показані при хронічному перебігу системного червоного вовчака з ураженням шкіри і суглобів. Ці препарати можуть застосовуватися в поєднанні з глюкокортикоїдних гормонами, що дозволяє зменшити дозу гормонів.
З групи нестероїдних протизапальних препаратів при системний червоний вовчак застосовують саліцилати, піразолонових препарати, індометацин в звичайних дозуваннях. Ці препарати підсилюють ефект глюкокортикоїдів. При ураженні нирок, а також при наявності ДВС-синдрому застосовують антикоагулянти (гепарин), препарати, що пригнічують агрегацію тромбоцитів (курантил, персонтін), поліпшують мікроциркуляцію (реополіглюкін, трентал). У деяких випадках, резистентних до терапії, показано проведення плазмаферезу - видалення у великих кількостях плазми хворих або гемосорбції.
Санаторно-курортне лікування хворим не показано. Хворим потрібно уникати інсоляції, переохолодження, введення різних вакцин і сироваток, фізіотерапевтичних процедур.
Хворі на системний червоний вовчак повинні перебувати під постійним диспансерним наглядом.
Прогноз при системний червоний вовчак, особливо при гострому перебігу, несприятливий. При сучасних методах лікування системного червоного вовчака значно збільшується тривалість життя хворих (до 10 і більше років).
Найцікавіші новини