Класифікація.
I Клінічні варіанти:
- Класичний (нирково-вісцеральний, нирково-полиневритический);
- Астматичний;
- Шкірно-тромбангіческій;
- Моноорганной.
II Перебіг:
- Сприятливе (доброякісне);
- Повільно прогресуюче (без артеріальної гіпертензії та з артеріальною гіпертензією);
- Рецидивирующее;
- Швидко прогресуюче;
- Гостре або блискавичне.
III Фаза хвороби:
- Активна;
- Неактивна;
- Склеротична.
IV Ускладнення:
- Інфаркти різних органів і їх склероз;
- Геморагії (розрив аневризми);
- Прорив виразок;
- Гангрена кишечника;
- Розвиток уремії;
- Порушення мозкового кровообігу;
- Енцефаломієліт.
Етіологія. Етіологія остаточно не з'ясована.
Обговорюється вірусна природа хвороби, зокрема роль вірусу гепатиту В (в крові хворих виявляється НВsAg і антитіла до нього).
Сприятливі фактори - перенесені інфекції, інтоксикації, введення вакцин, сироваток, прийом ліків, переохолодження, інсоляція.
Патогенез. У патогенезі вузликового периартериита важлива роль належить імунним комплексам, що містить HBSAg або інші антигени, що фіксуються на стінці судин. Імунокомплексне пошкодження судинної стінки сприяє агрегації формених елементів, погіршення реологічних властивостей, виникненню внутрішньосудинного згортання. Все це призводить до порушення мікроциркуляції в органах і тканинах з розвитком відповідної клінічної симптоматики.
Клінічна картина. Хворіють вузликовим періартерііта переважно чоловіки. Найбільш частою ознакою захворювання є лихоманка і схуднення. Лихоманка найчастіше носить хвилеподібний характер, достігаtт високих цифр, рідше відзначається субфебрилітет. Антибіотики не впливають на температуру тіла. Вона знижується під впливом аспірину і особливо глюкокортикоїдних гормонів. В термінальному періоді захворювання нормалізується.
Частим симптомом вузликового периартериита є прогресуюче схуднення, що досягає ступеня кахексії. У більшості хворих відзначаються різка слабкість, адинамія. На тлі загальних ознак захворювання спостерігаються симптоми ураження багатьох органів і систем. Поєднання цих ознак призводить до надзвичайно полиморфной симптоматиці. Кардіальний синдром займає перше місце серед органної патології при вузликовому периартеріїті. В основі ураження серця лежать зміни коронарних судин, а також запально-дегенеративні процеси в міокарді. Найбільш типовим клінічною ознакою є синдром коронарної недостатності. Хворі скаржаться на болі в області серця або за грудиною, серцебиття. Болю не завжди носять характер стенокардических. Об'єктивно виявляються глухість тонів, систолічний шум на верхівці, аритмії, розширення лівої межі серця. Зміни міокарда можуть призводити до розвитку серцевої недостатності. Типовим симптомом вузликового периартериита є артеріальна гіпертонія, яка трапляється майже у всіх хворих, навіть при розвитку серцевої недостатності. На ЕКГ відзначається зниження інтервалу ST і зубця Т, ознаки гіпертрофії лівого шлуночка.
Поразки легких при вузликовому периартеріїті зустрічаються у вигляді пневмонітів або бронхоастматіческое синдрому. Клініка пневмоніту визначається кашлем, задишкою, болями в грудній клітці, кровохарканням. Рентгенологічно виявляється посилення легеневого малюнка, розширення коренів легень, очагово-інфільтративні тіні в прикореневих і базальних відділах, рідше виявляються порожнини розпаду.
Бронхоастматіческое синдром характеризується наполегливою течією, частими приступами задухи, затяжний лихоманкою і може передувати розвитку інших симптомів захворювання.
Своєрідним варіантом ураження легень при вузликовому периартеріїті є синдром Вегенера, який характеризує тріада: риніт та синусит з наступним виразкою хрящів і кісток носа- легеневий васкуліт- ураження нирок з розвитком ниркової недостатності.
Основним симптомом ураження органів черевної порожнини є біль у животі. Виразність больового синдрому різна. Болі частіше нерізкі, проте в деяких випадках вони вельми інтенсивні і нагадують кишкову кольку. Нерідко розвиваються диспепсичні явища у вигляді втрати апетиту, нудоти, блювоти, порушення функції кишечника, здуття живота. Одним із симптомів захворювання може бути шлунково-кишкова кровотеча внаслідок утворення виразок у шлунку і кишечника або розриву аневризми артерій.
Часто у хворих вузликовим періартерііта розвивається картина гострого живота (різкі болі, затримка стільця і газів, симптоми подразнення очеревини). У половини хворих спостерігається помірне збільшення печінки та селезінки.
Ураження нирок є у всіх хворих. Клініка зазвичай проявляється картиною дифузного гломерулонефриту або нефросклероза. При цьому відзначаються підвищення артеріального тиску, зміни очного дна. У сечі виявляються протеїнурія, гематурія, рідше - лейкоцитурія, рано розвивається гіпостенурія. Наслідком поразки ниркових артерій або їх гілок є розвиток інфарктів нирок, що виявляються болями в попереку, гематурією, лихоманкою.
Поразка нервової системи проявляється поліневритами. Основним клінічним симптомом є різкі болі в м'язах кінцівок, м'язова слабкість. Об'єктивно відзначається атрофія м'язів, болючість по ходу нервових стовбурів, рухові і чутливі розлади, трофічні порушення. Особливістю поліневритів є повільне, поступове розвиток і асиметричність ураження.
Типовими для вузликового периартериита є підшкірні вузлики, розташовані по ходу судин. Вузлики бувають розміром від сочевичного зерна до горошини. Шкіра над ними гіперемована. При пальпації вузлики щільні, часто болючі. Вузлики зникають через кілька днів, залишаючи після себе рубець.
Суглобовий синдром проявляється поліартралгіями, часто поєднуються з миалгиями переважно литкових м'язів.
Вузликовий періартеріїт може протікати гостро, підгостро, хронічно. Гострий вузликовий періартеріїт характеризується високою температурою тіла, виснаженням, поширеними васкулитами, прогресуючим ураженням внутрішніх органів.
Найчастіше вузликовий періартеріїт протікає хронічно. Активні фази захворювання чергуються з періодами ремісії. Тривалість захворювання досягає декількох років. Гостро почався вузликовий періартеріїт під дією терапії набуває іноді хронічно-рецидивуючий перебіг.
Лабораторна діагностика. У периферичної крові з'являються нейтрофільний лейкоцитоз, еозинофілія, підвищення ШОЕ.
При дослідженні біохімічного складу крові відзначається гіпопротеїнемія за рахунок зниження вмісту альбумінів, збільшення фракцій альфа-2- і гамма-глобулінів, підвищення кількості фібриногену.
Діагностичні критерії. Діагностичними критеріями вузликового периартериита є:
- Ураження нирок з артеріальною гіпертонією;
- Абдомінальний синдром, що поєднується з диспепсичні розлади;
- Пневмоніт або бронхіальна астма з високою еозинофілією;
- Кардіальний синдром у вигляді коронарита;
- Поліневрит.
Для діагностики захворювання необхідні 3 з 5 критеріїв. Правильною діагностиці захворювання допомагає біопсія підшкірних вузликів, м'язів з наступним гістологічним дослідженням.
Диференціальна діагностика. Вузликовий періартеріїт диференціюють з іншими дифузними хворобами сполучної тканини. Диференціюють вузликовий періартеріїт із затяжним септичним ендокардитом. Проти нього свідчать негативні результати посівів крові, відсутність пороку серця (недостатність аортальних клапанів), неефективність антибактеріальної терапії.
З інфекційними хворобами дозволяє диференціювати наявність при вузликовому периартеріїті високої температури, збільшення печінки та селезінки, підвищеною ШОЕ, лейкоцитозу. З хірургічними захворюваннями (апендицит, кишкова непрохідність, перфоративная виразка) вузликовий періартеріїт зближує абдомінальний синдром, який може симулювати картину гострого хірургічного захворювання. Абдомінальні симптоми набувають діагностичне значення лише в поєднанні з іншими ознаками системного ураження судин. На можливість вузликового периартериита вказують такі симптоми, як лихоманка, схуднення, ураження інших органів і систем. Лихоманка у поєднанні зі змінами крові (анемія, лейкоцитоз) змушує іноді запідозрити деякі форми гемобластозів, зокрема лімфогранулематоз з ураженням заочеревинних лімфатичних вузлів, гострий лейкоз.
Оформлення діагнозу.
- Вузликовий періартеріїт, нирково-полиневритический варіант, рецидивуючий перебіг, активна фаза, полінейроміозіт, поліартралгія, нефрит, артеріальна гіпертензія II;
- Вузликовий періартеріїт, шкірно-тромбангіческій варіант, повільно прогресуючий перебіг, активна фаза, підшкірні вузлики, геморагічна пурпура, міалгія.
Лікування. Основним засобом лікування вузликового периартериита є іммуннодепрессанти, зокрема преднізолон, азатіоприн, циклофосфан.
При всіх гострих і підгострих варіантах захворювання призначають преднізолон у добовій дозі 30-40 мг протягом 1-2 місяців з подальшим зниженням до підтримуючих доз по 10-15 мг на добу. При відсутності ефекту від глюкокортикоїдів, а також при важкому ураженні нирок зі стійкою артеріальною гіпертонією, виражених системних проявах (абдомінальний синдром, пневмоніти, поліневрити) показано поєднання преднізолону та цитостатиків (азатіоприн, циклофосфан).
Азатіоприн призначають у добовій дозі 150-200 мг у поєднанні з 15-20 мг преднізолону. Доза циклофосфана становить 150-200 мг. Підтримуюча доза азатиоприна і циклофосфану - 100-150 мг. Тривалість глюкокортикоидной і цитостатичної терапії коливається від року до декількох років і визначається стійкістю отриманого ефекту, особливістю перебігу захворювання та характером органних проявів. Серед інших методів лікування використовують плазмаферез, гемосорбцію.
З метою корекції ДВС-синдрому та поліпшення реологічних властивостей крові показано застосування гепарину, трентала, курантила.
Хворі вузликовим періартерііта повинні уникати введення вакцин і сироваток, інсоляції, охолодження, ФТО, вітамінів групи В. Антибіотики, сульфаніламіди та інші лікарські засоби застосовують тільки за узгодженням з лікарем.
При вузликовому периартеріїті прогноз несприятливий, особливо при гострих формах. Терапія иммунодепрессантами може уповільнювати перебіг захворювання і приводити до стабілізації процесу-в 50% випадків можна досягти ремісії та одужання.
Працездатність хворих зазвичай знижена або стійко втрачена.
Найцікавіші новини