Етіологія і патогенез
Вірусно-інфекційна і медикаментозна алергія як можлива причина ГУС підтверджується частим його розвитком відразу після гострих респіраторних або шлунково-кишкових інфекцій, іноді після прийому різних медикаментів. У патогенезі ГУС в даний час велике значення надається аутоаллергических реакцій, які призводять до внутрішньосудинного згортання крові з розвитком системної микроангиопатии.
Клініка
Протягом хвороби виділяють три періоди: продромальний (1-14 днів), період розпалу (1-3 тижні), період одужання або летальний результат.
Продромальний період протікає або як гостре шлунково-кишкове захворювання з болями в животі, блювотою (іноді кавовою гущею), проносом (нерідко в калі відзначають прожилки крові), або у вигляді гострого респіраторного захворювання з високою лихоманкою, помірно вираженими катаральними явищами, нейротоксикозом (адинамія , сонливість, судоми, втрата свідомості).
Після початкового періоду може наступити поліпшення, а у частини дітей навіть видиме одужання. Власне гемолітичний період характеризується розвитком гемолітичної анемії, геморагічного синдрому з тромбоцитопенією, нервово-психічних розладів та ураження нирок.
Клінічна картина, як правило, відрізняється поліморфізмом. В одних випадках превалюють прояви гемолітичного кризу, в інших - симптоми гострої ниркової недостатності. У всіх хворих виявляється гемолітична анемія, яка виникає в перші дні періоду розпалу.
Спостерігається блідість шкірних покривів, іноді з иктеричностью відтінком. При вираженій жовтяниці визначається гіпербілірубінемія (головним чином за рахунок непрямого білірубіну). У багатьох хворих виявляється гепатоспленомегалія. Пряма реакція Кумбса - негативна. Анемія супроводжується зменшенням числа еритроцитів до 1800 000-830 000 і гемоглобіну до 25-30 ОД, ретікулоцитозом, еритробластозом, наявністю (змінених форм еритроцитів і їх фрагментацією (анізопойкілоцітоз, шізоціти, мікроціти, тільця Жюлле).
Механічна, осмотическая і кислотна стійкість еритроцитів нормальна. Геморагічний синдром проявляється шкірними змінами (від дрібних петехій до великих крововиливів), носовими кровотечами. Зниження протромбінового індексу і фібриногену в поєднанні з тромбоцитопенією як прояв внутрішньосудинної коагуляції. Тромбоцитопенія визначається не у всіх хворих, тому основне значення в появі геморагічного синдрому надають судинному фактору. Гемолизу піддаються не тільки еритроцити хворого, але і перелиті йому донорські еритроцити.
Припускають, що в основі гемолізу лежить фактор механічного пошкодження еритроцитів при проходженні їх через звужений просвіт капілярів. Ураження нирок може проявитися нефротичним синдромом, гіпертензією, гематурією, лейкоцитурією. Поєднання ниркових синдромів різному. У більшості хворих розвивається гостра ниркова недостатність з явищами олигоанурии, швидко прогресуючою гіперазотемії, ацидозу, гіперкаліємії, гіпермагніємії.
Діагноз
Діагноз ГУС ставиться при наявності трьох ознак: гемолітичної анемії, тромбоцитопенічна пурпура і уремії. Патологоанатомічно в нирках при ГУС виявляються три типи ураження: тромботична мікроангіопатія, двосторонній тотальний або вогнищевий кортикальний некроз, гломерули зі склерозированием клубочків. В інших органах виявляються тромби в дрібних судинах. ГУС за своїми клініко-морфологічним проявам схожий з синдромом Мошковіца. На відміну від ГУС хвороба Мошковіца зустрічається головним чином у дітей старшого віку і у дорослих, прогноз її значно гірше. Мікротромбоз при хворобі Мошковіца спостерігається в основному в судинах серцевого м'яза, печінки, підшлункової залози, наднирників, кісткового мозку і рідше - нирок. Для ГУС характерне ураження судин нирок, яке домінує з початку захворювання.
Лікування
Лікування ГУС повинно бути спрямоване на придушення аутоагресії і запобігання внутрішньосудинної коагуляції. Наявність генералізованого внутрішньосудинного гемолізу як основного патогенетичного механізму є показанням для застосування гепарину, який можна призначати з розрахунку 200-300 ОД на 1 кг маси на добу. Для придушення аутоімунної агресії застосовується преднізолон в дозі 2,5-3 мг на 1 кг маси на добу та інші глюкокортикоїди. В іншому комплексна терапія не відрізняється від лікування, проведеного в олігоануріческой стадії гострої ниркової недостатності іншої етіології і повинна бути спрямована на ліквідацію гіпергідратації, діселектролітемія, ацидозу, анемії в ранніх стадіях хвороби. При відсутності ефекту від консервативної терапії показано застосування гемодіалізу. ГУС протікає важко, нерідко закінчується смертю. В останні роки завдяки проведенню антикоагулянтної терапії у частини дітей настає повне одужання.
Найцікавіші новини