• Гемолитические анемії, пов'язані зі зміною структури мембрани еритроцитів внаслідок осмотичної мутації.
• Гемолитические анемії, пов'язані з механічним пошкодженням оболонки еритроцита (протези клапанів серця, маршова гемоглобінурія).
• Гемолитические анемії, пов'язані з хімічними ушкодженнями еритроцитів (гемолітичні отрути, свинець, важкі метали, органічні кислоти).
• Гемолитические анемії, пов'язані з нестачею вітаміну Е.
• Гемолитические анемії, пов'язані з впливом паразитів (малярія).
Спадкові гемолітичні анемії поділяються залежно від локалізації генетичного дефекту в еритроциті (мембрана, ферменти, структура глобина). Найбільш поширеним спадковим захворюванням першої групи є микросфероцитоз (хвороба Мінковського-Шоффара). Значно рідше зустрічається овалоцитоз і стоматоцитоз. Більшість захворювань цієї групи можуть бути розпізнані вже по морфології еритроцитів. Інша група спадкових анемій зумовлена дефіцитом в еритроцитах різних ферментів. Гемоліз часто провокується прийомом деяких лікарських препаратів. Третя група спадкових гемолітичних анемій пов'язана з порушенням гемо- глобінообразованія, що відбивається на морфології еритроцитів і їх резистентності до різних впливів. Типовим представником цієї групи є серповидноклеточная і мішеневідноклеточная анемія (таласемія).
Велика частина придбаних гемолітичних анемій пов'язана з впливом на еритроцити антитіл, які можуть належати до ізоантитіл або аутоантителам. Особливу форму серед придбаних гемолітичних анемій представляє хвороба Маркіафави-Мікеле (перманетний внутрішньосудинний гемоліз), пов'язана з соматичною мутацією структури мембрани еритроцита.
Симптоми. Клінічна картина залежить від вираженості гемолізу. У більшості випадків перші ознаки виявляються в юнацькому або зрілому віці. У дітей хвороба виявляється звичайно при обстеженні з приводу захворювання їх родичів. Скарги поза загостренням захворювання можуть бути відсутні. Ці хворі, за образним висловом Шоффара, «були більш жовтяничним, ніж хворі».
У період загострення відзначаються слабкість, запаморочення, підвищення температури. Одним з основних клінічних симптомів є жовтяниця, яка довгий час може залишатися єдиною ознакою захворювання. Виразність жовтяниці залежить, з одного боку, від інтенсивності гемолізу, а з іншого - від здатності печінки до зв'язування вільного білірубіну з глюкуроновою кислотою. У сечі білірубін не виявляється, тому що вільний білірубін не проходить через нирки. Кал інтенсивно забарвлений в темно-коричневий колір внаслідок підвищеного вмісту стеркобилина.
Кардинальним симптомом спадкового микросфероцитоза є збільшення селезінки, яка виступає з-під реберної дуги на 2-3 см. При довгостроково протікає гемолізі спостерігається значна спленомегалія, у зв'язку з чим хворі скаржаться на важкість у лівому підребер'ї. Печінка звичайно нормальних розмірів, іноді виявляється її збільшення. Виразність анемічного синдрому різна. Часто відзначається помірне зниження гемоглобіну. У деяких хворих анемія взагалі відсутня. Найбільш різка анемізації спостерігається в період гемолітичних кризів.
У осіб середнього та похилого віку іноді зустрічаються погано піддаються лікуванню трофічні виразки гомілки, пов'язані з аглютинації і розпадом еритроцитів в дрібних капілярах кінцівок. Перебіг захворювання характеризується так званими гемолітичними кризами, що проявляються різким посиленням симптомів на тлі безперервного поточного гемолізу. Гемолітичні кризи виникають зазвичай після інтеркурректних інфекцій, при переохолодженні, у жінок - у зв'язку з вагітністю.
Анемія при спадковому мікросфероцітозе носить нормо-хромний характер. У мазку крові переважають мікросфероціти, відсутнє центральне просвітлення в еритроцитах. Кількість ретикулоцитів збільшено. Число лейкоцитів зазвичай в нормі. При гемолітичних кризах відзначається нейтрофільний лейкоцитоз із зсувом вліво. Кількість тромбоцитів в межах норми. Вміст непрямого білірубіну в крові помірно підвищений - 50-70 мкмоль / л. Характерним лабораторним ознакою захворювання є зниження осмотичної резистентності еритроцитів по відношенню до гіпотонічним розчинів хлористого натрію. Зниження осмотичної резистентності свідчить про переважання в крові еритроцитів сферичної форми - сфероцітов.
Єдиним методом лікування хворих спадковим мікросфероцітозом є спленектомія, яка виявляється ефективною в 100% випадків. Після спленектомії у хворих настає практичне лікування, незважаючи на те що еритроцити зберігають свої патологічні властивості (мікросфероцітоз, зниження осмотичної резистентності). Спленектомія показана при частих гемолітичних кризах, різкою анемізації хворих, інфарктах селезінки, нападах ниркової коліки.
В якості передопераційної підготовки анемізірованних хворих показані переливання еритроцитарної маси.
Придбана аутоімунна гемолітична анемія пов'язана з підвищенням в організмі хворого антитіл до власних еритроцитів, які агглютинируются і піддаються розпаду в клітинах ретикулоцитарного системи. Найбільш часто зустрічаються при хронічному лімфолейкозі, лімфогранульоматозі, гострому лейкозі, системний червоний вовчак, ревматоїдному артриті, хронічних гепатитах і цирозах печінки.
За клінічним перебігом виділяють гостру і хронічну аутоіммунну гемолітичну анемію. При гострих формах у хворих раптово з'являються різка слабкість, серцебиття, задишка, лихоманка, жовтяниця. При хронічних формах захворювання розвивається поступово. Об'єктивно виявляється збільшення селезінки, рідше - печінки.
Найцікавіші новини